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（十三）骨化性纤维瘤
1.病理
致密的纤维组织内有散在的数量不等的骨组织（成熟骨小梁和位于肿瘤中部的编织骨），有时见少量软骨。
2.临床表现
性别和年龄：20-30岁居多，女性多见
部位：好发于颅面骨，少数为长骨（胫骨多见），偶见软组织
症状和体征：症状轻微，生长缓慢，可为局部硬性肿块
3.影像表现
好发部位：
颅骨板障，面骨松质骨内
长骨多为皮质或皮质下，不跨越骺线
病灶：
单房或多房样囊状或囊状膨胀性透光区，有硬化边
若以骨组织为主则密度较高
病灶显示不同程度的不均匀钙质样高密度、骨性间隔、软组织密度和低密度囊变区
病长变骨可伴发骨干弯曲。
（十四）骨巨细胞瘤
1.病理
来源：可能为骨内不成熟的间充质组织
肉眼观察：切面棕红色，肉样、质软，可有出血灶和液性囊腔
镜下观察：
主要有单核基质细胞和多核巨细胞构成
尚有纤维组织、新生骨、软骨、泡沫细胞以及粘液样细胞
分级：
根据单核基质细胞和多核巨细胞的特点，可分为三级：
Ⅰ级为良性
Ⅱ级过渡型
Ⅲ级恶性
2.临床表现
性别和年龄：20-40岁65%男女相近
部位：好发于长管骨；股骨远端、胫骨近端和桡骨远端占60-70%
症状和体征：
局部疼痛、压痛、压之可有乒乓球感
表浅者早期局部肿胀或肿块，皮温可升高，肤色可暗红，静脉显露或扩张
恶性者疼痛剧烈，肿块迅速增大及全身症状
3.影像表现
长骨干骺愈合后的骨端，可紧邻关节面生长
多数病灶骨壳并不完整，可有模糊的硬化边
骨壳内凹凸不平的纤细骨嵴和其内的骨性间隔构成皂泡状外观的基础
密度多不均匀，可见低密度坏死区和液液平面
骨壳外可有薄层肿瘤组织浸润
增强多呈不均匀强化，内可类圆形无强化区
图示右胫骨近段骨巨细胞瘤
图示右侧胫骨远端骨巨细胞瘤
（十五）骨肉瘤
1.病理
大体：肿瘤呈灰红色，瘤骨区为暗红色，软骨区半透明，坏死灶为灰*色，出血区为暗红色
镜下：主要成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和骨肿骨，以及肿瘤性软骨及纤维组织，瘤周水肿并肿瘤细胞浸润
分型：成骨型、溶骨型和混合型
转移：主要为血行转移到肺，其次为骨，偶见淋巴结转移
2.临床表现
好发年龄：11-20岁
好发部位：最常见股骨，其次为胫骨、肱骨、颌骨、腓骨及骨盆
局部症状和体征：疼痛、肿胀、皮温增高、关节活动障碍
全身症状和体征：发烧、疲乏、进行性消瘦和恶病质
3.影像表现
好发部位：长管骨干骺端
浸润性骨破坏
软骨破坏：少见
肿瘤骨
肿瘤软骨
骨膜反应和骨膜三角
跳跃病灶
软组织肿块
病理骨折
瘤周水肿
肺和骨转移
图示左股骨下段骨肉瘤
（十六）软骨肉瘤
1.病理
分化较好的肿瘤为蓝白色，呈分叶状
肿瘤表面为纤维性假包膜，纤维组织将肿瘤分隔为大小不等的小叶
软骨基质钙化多呈环状
可见以软骨化骨方式形成的骨质
分型：中心型（发生于髓腔）、周围型（发生于骨表面）
2.临床表现
好发年龄：11-30岁，其次为31-50年龄段
好发部位：最常见于股骨和胫骨，其次为骨盆
局部症状和体征：疼痛、肿胀
3.影像表现
中心型：
骨内溶骨性破坏，边界多不清楚，可有模糊硬化边
邻近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄
软组织肿块，散在的钙化
周围型：
多为骨软骨瘤恶变，突然生长加速并伴有明显疼痛
软骨帽增厚或突然出现大量不规则钙化
软组织肿块形成
母骨、相邻骨或骨性基底骨破坏，边界不清
远隔转移病灶
图示左胫骨上段软骨肉瘤
（十七）骨纤维肉瘤
1.病理
主要为成纤维细胞及所产生的胶原纤维构成，内可有出血、坏死和囊变
分为原发型、继发型（骨纤、畸形性骨炎）
2.临床表现
好发年龄：20-40岁，男多于女
好发部位：四肢长管骨以股骨下端和胫骨上端多见
症状和体征：主要为疼痛和肿胀，可发生病理骨折
3.影像表现
边缘模糊的溶骨性破坏，周围骨质呈筛孔状，破坏区和软组织肿块内可有不规则低密度坏死区
可发生病理骨折
多有局部软组织肿块
多无骨膜反应、骨质硬化和钙化骨化
图示纤维肉瘤
（十八）骨尤文肉瘤
1.病理
起于髓腔，内含小圆细胞和血管，并为纤维组织分割成不规则的结节状，内可有出血、坏死和囊变。
2.临床表现
好发年龄：10-25岁
好发部位：20岁以下长骨骨干，20岁以上扁骨多见
局部症状和体征：主要为疼痛和肿胀
全身症状：发烧、白细胞增高，早期发生肺、骨和其他脏器的转移
放疗敏感，可显著改善症状。
3.影像表现
分型：骨干中心型、骨干周围型、干骺中心型、干骺周围型、扁骨不规则骨型
骨干中心型：最多见
位于骨干中段髓腔内
弥漫性骨质疏松及斑点状、虫蚀样破坏，边界不清；周围骨皮质筛孔样或花边样缺损
葱皮样骨膜增生，可形成骨膜三角和放射状短骨针
早期可穿破骨皮质形成软组织肿块
骨干周围型：
骨皮质外缘碟形破坏，肿瘤呈卵圆形或分叶状向外扩展多，形成较大的软组织肿块
干骺中心型
位于干骺端中央，斑点状或虫蚀样骨破坏和骨硬化混杂存在
干骺周围型
位于干骺端边缘，边缘部骨质破坏，骨膜增生，相邻部位软组织肿块
扁骨和不规则骨：溶骨性破坏或与混合不规则骨硬化
图示左髋关节尤文肉瘤
（十九）脊索瘤
1.病理
肿瘤呈膨胀性生长，常伴有出血、坏死、囊变
组织学见肿瘤细胞分叶状排列，胞质丰富，内有空泡，间质呈黏液样
2.临床症状
骶尾部持续性隐痛
神经压迫症状
排便障碍，尿失禁
肛诊或骶尾部触诊扪及肿块
3.影像表现
病变部位呈溶骨或膨胀性破坏
边缘模糊不清，部分伴不规则硬化边缘，并破出骨皮质形成较大分叶状软组织肿块
肿瘤呈混杂密度，内部可见散在钙化影
增强后肿瘤实性部份增强
图示骶尾椎脊索瘤
（二十）恶性纤维组织细胞瘤
1.病理
瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成。
无钙化灶。
泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血*素等。
前者很象破骨细胞或杜顿（Touton）巨细胞，恶性者为瘤巨细胞。
2.临床表现
发病年龄较晚，一般从50~70岁
好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种
深层逐渐生长的球形肿块
一般无疼痛症状，症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等
3.影像学表现
实心的，非均质性肿块，有时可见大的含有液体的囊腔
呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘
好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去
无明显骨膜反应
有时肿瘤呈囊性变和/或出血
主要血管可能移位和受压，但很少被浸润
图示恶性纤维组织细胞瘤
（二十一）骨髓瘤
1.病理
起于红骨髓，于髓腔内呈弥漫浸润性和（或）局限性生长，晚期可破坏骨皮质形成软组织块。
分型：
细胞形态：浆细胞型、网状细胞型、混合型
功能（免疫球蛋白）：分泌型、非分泌型
2.临床表现
好发年龄：40岁以上，男多于女
好发部位：富含红骨髓部位，脊椎、颅骨、肋骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近段；多为多发（多骨多灶），单发极为少见
症状和体征：
骨骼系统：主要为逐渐加重的疼痛、病理骨折和少见的软组织肿块
泌尿系统：急慢性肾能衰竭（骨髓瘤肾）
神经系统：局部压迫和类淀粉样物沉积所致的多发性神经炎
血液系统：反复感染、贫血和紫癜
3.影像表现
骨质破坏：常见小圆形、类圆形伴硬化边的轻度膨胀性骨质破坏
骨质硬化：少见
单纯硬化和（或）破坏与硬化并存
破坏区周围硬化缘
破坏区周围放射状骨针
松质骨弥漫性多发骨硬化
肿瘤治疗后亦可见骨硬化
软组织肿块：多局限于骨破坏区周围
图示胸骨骨髓瘤
图示骨盆骨髓瘤
（二十二）骨转移瘤
1.病理
瘤组织呈灰白色，长伴有出血和坏死
镜下与原发瘤相同
2.临床表现
好发年龄：中老年人，以51-60岁最多见
好发部位：富含红骨髓的部位，脊椎、颅骨、肋骨、骨盆等
常见原发肿瘤：前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、乳腺癌、肺癌和鼻烟癌
症状和体征：主要为逐渐加重的疼痛、多为持续性，夜间加重。偶有肿块、病理骨折
3.影像表现
溶骨性破坏或圆形、类圆形破坏
伴轻度模糊硬化边和不完整的轻度膨胀性骨壳
松质骨内多发的斑片状或结节状边缘模糊的高密度灶
图示前列腺癌成骨性转移
（二十三）骨纤维异常增殖症
1.病理
纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编织骨），内可有出血、囊变
成熟病灶：
结缔组织细胞较长，核染色深，较多
致密胶原纤维，血管组织较少
幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显
恶变：骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤
2.临床表现
好发年龄：各年龄组，以11-30岁最多见，男多于女
好发部位：四肢躯干骨多见于股骨、胫骨、肋骨和肱骨；颅骨多见于下颌骨、颞骨和枕骨
症状和体征：
病变进展缓慢数年或数十年
肢体延长、缩短、弯曲，疼痛和跛行
头颅或颜面不对称突出、突眼，有骨性狮面
骨折和恶变
Albright综合征：色素沉着、内分泌紊乱（性早熟、巨人症）
3.影像表现
病灶多呈软组织密度、磨玻璃样高密度及斑点状和索条状钙质样更高密度，多混合存在
病灶骨壳完整
软组织无肿胀
增强扫描无明显强化
图示左颌面骨骨纤
图示左股骨骨纤
（二十四）畸形性骨炎（Paget病）
1.病理
开始骨吸收为主，并大量血管纤维组织形成
后出现分化较差的骨组织，骨小梁粗大，排列紊乱
骨吸收和异常新生骨相互融合，交替重叠进行
恶变：骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤
2.临床表现
好发年龄：中老年人多见
好发部位：
骨盆多见，次为股骨、胫骨、上段脊椎椎体、颅骨和肱骨等
单骨和多骨受累，后者常起于一骨而后逐渐累及多骨
症状和体征：
发病隐袭，进展缓慢，数年或数十年
疼痛：轻度头痛、腰背痛及腿痛
畸形：头颅增大、驼背、躯干和肢体弯曲，下肢多见
颅神经压迫症状：复视、耳聋
骨折和恶变
3.影像表现
病灶呈软组织或脂肪密度
粗大骨纹或髓腔内可见软组织或脂肪密度囊腔
恶变：骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤和骨纤维组织细胞瘤
（二十五）骨囊肿
1.病理
囊壁由薄层骨壳构成
内衬薄层纤维组织和单层间皮细胞并有散在的多核巨细胞
周围可见反应性新生骨
囊内为*褐色液体，病程长者为透明液体
病理性骨折时可为血液
2.临床表现
好发年龄：7-15岁，20岁以下占80%，男女之比2-3：1
好发部位：长管骨，以肱骨上端最多见，其次为股骨上端、胫骨上下端
症状和体征：轻微不适和压痛，多因外伤而就诊
3.影像表现
1）病灶：
单房或多房类圆形膨胀性透光区，边缘光整锐利，有薄层硬化边，邻近皮质轻度变薄
透光度较强，可有纤细的条状骨间隔
长轴与骨干一致，多呈中心型生长
膨胀程度轻，一般不超过干骺宽度
CT：均匀低密度，骨壳完整
2）病理骨折及特点：
外伤轻微，移位可不显著
骨折片伸入囊腔（骨片陷落征）
有骨痂形成
一次和多次骨折后囊区内可出现横行致密带，从而形成更多分房
少数骨折后可自愈
（二十六）动脉瘤样骨囊肿
1.病理
大小不等的充满血液的囊腔和（或）富含血管、含铁血*素及巨细胞的肉芽组织构成，尚有坚硬的骨样组织间隔。
囊壁为完整或不完整的骨壳，内衬网状纤维组织。
2.临床表现
好发年龄：10-20岁，20-30岁次之
好发部位：长管骨50%，次为脊椎30%，以股骨上端最多见
症状和体征：轻微不适和压痛，多因外伤而就诊
3.影像表现
膨胀骨壳菲薄，内面凹凸不平，有骨嵴
内多个液性低密度囊腔，并见液液平面
囊腔间隔为软组织密度并有钙化和（或）骨化
增强扫描囊性间隔明显强化
图示左股骨内髁动脉瘤样骨囊肿
图示左胫骨下端囊状膨胀性骨破坏
图示左胫骨下动脉瘤样骨囊肿
小结：良恶性骨肿瘤的鉴别诊断
1.病程：
良性：进展缓慢
恶性：生长较快
2.症状、体征
良性：生长较快，疼痛轻微，肿块边界清楚，与皮肤无粘
恶性：疼痛剧烈，进展迅速，皮温升高，静脉显露或怒张，压痛明显
3.骨质破坏：
良性：多为囊状或囊状膨胀性骨破坏，边界清楚，多有硬化边
恶性：多浸润性骨破坏，边界不清
4.骨膜反应：
良性：无或仅表现为皮质增厚
恶性：常有骨膜增生和骨膜三角
5.软组织肿块：
良性：多无，若有则局部边界清楚，局限于骨缺损区
恶性：多较早形成软组织肿块，边界不清，内可有肿瘤骨或钙化
6.CT：
良性：除钙化、骨化外，密度均匀，边界清楚、光整，除血管瘤外，强化不明显
恶性：密度多不均匀，明显不均匀强化，软组织肿块边界不清
7.转移：
良性：无邻近骨侵犯和远隔转移
恶性：可发生肺和远隔转移
8.预后
良性：通常无生命危险
恶性：常可危及生命
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