淋巴肉瘤

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颈部淋巴结肿大病因,你能说出多少 [复制链接]

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当机体受到创伤或疾病或外来异物抗原引起的应急反应后会导致反应性淋巴结炎。例如某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。由普通化学药物引起者称药物热,如甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等各种疫苗;由生物制品引起者称血清病。这些都可以引起淋巴结肿大。

Castleman病

该病大多数表现为无痛性淋巴结肿大。局灶型患者,病理学以透明血管型多见。肿大的淋巴结可发生于任何部位,结外组织病变较少;可单发或多个聚集,部分可融合。多中心型患者,发病高峰为50-60岁,女性多见。病理学主要为浆细胞型或混合型,常见临床表现为多发、分散的淋巴结肿大,常伴有全身症状,如发热、贫血、消瘦,体征上多伴有肝脾肿大,实验室检查可有贫血、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙种球蛋白血症、粒细胞增多和骨髓浆细胞比例增高等。其它少见的相关临床表现有:难治性贫血、自身免疫性血细胞减少、狼疮抗凝物及血栓性血小板减少性紫癜等血液学表现;肾病综合征、肾小球肾炎、急性肾功能衰竭等肾脏表现;寻常天疱疮、皮肤色素沉着及特征性的多发性紫罗兰皮肤结节等皮肤表现;假瘤性脑病、周围神经病变等神经系统表现;淀粉样变性、POEMS综合征等。

成人Still病

主要表现为寒战、高热,淋巴结和肝脾可轻度肿大,并有一过性红色斑丘疹,而肌肉及关节痛并不明显,少数可并发多发性浆膜炎(心包炎、胸膜炎等)。白细胞增多,以中性粒细胞为主。血沉快,但找不到明显感染灶。一般状况良好。查血中类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等均阴性,抗生素治疗无效,肾上腺皮质激素治疗有较好效果,除个别患者数年后可发生关节畸形外,其余多数预后良好,但可复发。最后诊断需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等结缔组织疾病,为排除性诊断。

白塞氏病

(1)口腔溃疡口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。

(2)眼部病损可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。

(3)生殖器病损男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。

(4)皮肤病损皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

干燥综合征


  起病缓慢,多数乏力,可有发热。

(1)口干口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用降低,易发生龋齿,原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续性存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

(2)眼干患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

(3)皮肤粘膜皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

(4)关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

(5)肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床肾小管酸中*。前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH6)。亚临床型可通过氯化铵负荷试验测到。


  肾小管中*的并发症有:


  ①周期性低血钾麻痹;


  ②肾性软骨病;


  ③肾性尿崩症,近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

(6)肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺部冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

(7)消化系统


  ①萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;


  ②小肠吸收不良;


  ③胰腺外分泌功能低下;


  ④肝肿大,血清转氨酶升高,有*疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者对上腺皮质激素的反应较好。

(8)神经系统因不通部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

(9)血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

(10)淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤,SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。

传染性单核细胞增多症(Infectiousmononucleosis)


  EB病*引起,多见于青少年。临床表现有发热,咽喉炎,淋巴结肿大(见于70%的患者,浅表淋巴结均可受累,但以颈部最为常见),肝脾肿大(仅10%的患者。肝大者占20%一62%,并伴有急性肝炎的上消化道症状。肝功能异常者可达2/3,部分患者有轻度*疸。约半数病人有轻度脾大,有疼痛及压痛,偶可发生脾破裂。),皮疹(约10%左右的病例。患者在病程1-2周出现皮疹,呈多形性,以丘疹及斑丘疹常见。也可有荨麻疹或猩红热样皮疹,偶见出血性皮疹。多见于躯干部位,1周内消退。部分患儿可有上眼睑浮肿。),外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。少数严重病例可有神经系统症状,表现为无菌性脑膜炎,脑炎及周围神经根炎等。在不同病期,个别患者可出现不同脏器受累的临床表现。在急性期可发生心包炎、心肌炎。在整个病程中患者都可出现神经症状,如格林一巴利综合征、脑膜脑炎等。在后期偶可发生血小板减少性紫癜等。患者也可出现肾炎、胃肠道出血(因淋巴组织坏死溃烂所致)、间质性肺炎等症状。90%以上可恢复。病程多为1~3周,少数可迁延数月。偶有复发,复发时病程短,病情轻。本病预后良好,病死率仅为1~2%,多系严重并发症所致。

恶性组织细胞病

常表现为高热、贫血、出血、淋巴结肝脾肿大、全血细胞减少、全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别,后者为数量增多而形态正常的组织细胞。

系统性红斑狼疮(SLE)


  多见于中青年女性,有长期不规则发热、典型皮疹、关节症状、多器官损害症状、白细胞降低、免疫学异常等,部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。

组织细胞增生症

 又称朗格罕(Lange-rhan)组织细胞增多症:为一组少见的病因不明的病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。根据细胞分化程度分为三型:①勒一雪(Letterer-Siwe病),多于1岁以内发病,高热,红色斑丘疹,呼吸道症状,肝脾淋巴结肿大;②韩一雪一柯(Hand-Schuller-Christian)病,多见于儿童及青年,颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征;③骨嗜酸性肉芽肿,多见于儿童,以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现,本症诊断及分型要根据临床放射及病理检查综合考虑,有条件证实组织细胞为朗格罕细胞则诊断更为确切。

白血病

发热、淋巴结和肝脾肿大。根据根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞、幼稚细胞的特征和细胞化学染色等可作出诊断。

淋巴瘤


  

进行性无痛性淋巴结肿大为特征,有B症状的常有发热。诊断主要靠淋巴结活检病理,并常需要免疫组化、流式细胞仪的检验,有些则需要染色体检查和基因重排检查。外周血象、骨髓对某些类型的淋巴瘤例如急性淋巴细胞性白血病、小淋巴细胞性淋巴瘤等有重要诊断价值。

原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom,WM)

为一特殊类型的淋巴瘤。是分泌大量Ig的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病。发病年龄多在50岁以上,发病率相对较低,易于误诊。临床表现为贫血(80%以上患者)、感染、出血(40%以上患者)、肝脾淋巴结肿大(20%~40%)、肾小球肾炎(〈5%的患者)及由于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。由于免疫功能缺陷,患者易出现细菌性感染。溶骨性骨质破坏少见。血清电泳出现M成分,免疫电泳证实为单克隆IgM,骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。诊断依据:1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。2.中枢和/或周围神经系统症状。3.视力障碍。4.雷诺现象。5.肝脾淋巴结肿大。6.血清中1gM>10g/L。7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(5%)不典型幼稚浆细胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。9.血液粘稠度增高。

传染病与寄生虫病

 

(1)布氏杆菌病:有长期发热,多呈弛张热,部分呈波浪型最具特殊性,多个关节酸痛,睾丸炎,出汗多,有病牛羊接触史,血清凝集试验有助于诊断。

(2)恙虫病:为恙虫病立克次体感染,传播媒介恙螨幼虫,叮咬处出现丘疹成水疮后破裂,中央坏死结褐色痂,称焦痴。焦痂附近淋巴结肿大,压痛,不化脓,全身浅表淋巴结轻度肿大,皮疹常于第5~7d出现斑疹或斑丘疹,胸背腹部较多,部分病例可有肝脾肿大,自然病程3周左右,外斐反应Oxk株阳性,可确诊。

(3)风疹:风疹病*引起的常见呼吸道传染病,多见于小儿淋巴结肿大,与皮疹同时出现,具有诊断意义。发热1~2后皮疹迅速布满躯干及四肢手掌及足底,常无疹淋巴结肿大,最常见于耳后枕骨下颈后部为其特征皮疹一般持续3d后消退,肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复。

(4)麻疹:多见于小儿,起初有发热及上呼道卡他症状,麻疹部膜斑(Koplikspots)为本病早期特征发热3~5d出疹,手心足底亦有疹,出疹时全身淋巴结肝牌可肿大。

(5)猫抓病:主要通过猫的抓咬所致的急性传染病,以往认为是一种病*,目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致。被抓处皮肤可见疱疹、脓瘤、结痂或小溃疡形成。可有数周的微热,抓伤后1-2周相应引流区域淋巴结肿大,有压痛,有的淋巴结可化脓,特异性抗原皮内试验阳性,脓液细菌培养阴性饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌。

(6)钩端螺旋体病:常有脚肠肌疼痛及压痛、咯血、*疽,局部淋巴结肿大占20%,全身淋巴结肿大15%,最常见为腹股沟淋巴结,其次为腋窝淋巴结,钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:,效价为阳性有较高特异性和灵敏性。

(7)猩红热:淋巴结肿大多在颈部及颌下,全身皮肤呈猩红色斑疹,并在消退后脱屑,有草莓舌,咽峡炎咽,拭培养常有乙型A组链球菌生长。

(8)黑热病:患者有高热,肝脾淋巴结肿大,贫血,白细胞减少,骨髓中可找到利什曼小体。

(9)兔热病:是土拉杆菌所致的急性传染病,主要表现发热,皮肤溃疡,局部淋巴结肿大,呼吸道症状,眼结膜充血等,有野兔接触史或昆虫叮咬史,确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应。

(10)鼠咬热:由鼠类咬伤所至的急性传染病,病原为小螺菌,所至者出现高热,局部硬结性溃疡,局部淋巴结肿大,有压痛、皮疹等。

(11)腺鼠疫:淋巴结肿大为流行时最先出现的病变,腹股沟淋巴结最先累及,依次为腋下颈部淋巴结,常有较重的全身症状淋巴结肿痛,可软化化脓、破溃脓液中找到鼠疫杆菌可确诊。

(12)弓形虫病:又称弓形体病,为人兽共患疾病,弓形虫为孢子纲球虫目原虫,其终宿主为猫及猫科动物,鸟类哺乳类动物及人为中间宿主,人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关,病情轻重不一,局限性者以淋巴结炎为最多见,常累及颈及腋下淋巴结,大小不一,无压痛,常伴低热等全身症状,确诊有赖于病原及免疫学检查。

来源:解放*第一0七医院诊疗中心

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