1.世界淋巴瘤日是怎么回事?谁设立的?为什么设立这个特别的日子?
世界淋巴瘤日即世界淋巴瘤宣传日,定为每年的9月15日,是由国际淋巴瘤联盟、世界卫生组织共同设立的。首届世界淋巴瘤日的宣传活动于年9月15日在上海、纽约、香港等全球十几个城市同时开展,主题是“积极战胜淋巴瘤,共创美好新生活”,意在增加民众对淋巴瘤的认识,增强战胜淋巴瘤的信心。
2.淋巴瘤是恶性肿瘤吗?它和淋巴癌是一回事吗?都有什么表现呀?
淋巴瘤就是淋巴癌,是起源于淋巴系统的一种恶性肿瘤,属于血液系统的恶性肿瘤。常以无痛性进行性淋巴结肿大起病。由于淋巴结及淋巴组织遍布全身,所以淋巴瘤可以通过血液转移到全身。除了淋巴结肿大,还可以出现全身各组织器官的广泛受累。临床表现也是多样的,如果胸腔内淋巴结大或长成肿块可以压迫肺,引起咳嗽及呼吸困难;如果肿瘤长在肠道,可以引起肠穿孔而剧烈腹痛、肠道内溃疡而出现血便;增厚的肠管僵硬而套入其它肠管中而形成肠套叠;有些进入脑子,引起抽风及面瘫等神经系统表现;有些肿瘤长在皮肤上,类似痘疮一样,还有些类似皮下大血肿。总之,只要血流可以到达的地方都可以出现肿瘤。有些淋巴瘤细胞就分布在血液及淋巴组织中,不形成肿块,所以不容易发现。多数病人初可伴发热、盗汗、消瘦等全身症状,这些表现在诊断上称为B症状。
3.淋巴瘤发生率高吗?和白血病比较谁发病更高?谁更恶呢?
淋巴瘤在儿童及青少年的恶性肿瘤中仅次于白血病及脑瘤占第三位,发病率为1.64/10万,我国每年大约有-例新发病人。约占儿童时期恶性肿瘤的14-15%,发病率没有白血病高,白血病发病率大约是淋巴瘤的一倍。
白血病和淋巴瘤都属于血液系统的恶性肿瘤,淋巴瘤有不同的类型,其中一个类型叫淋巴母细胞淋巴瘤,临床表现及细胞特点与白血病相似,但是由于淋巴瘤除了骨髓出现肿瘤细胞外,身体里还会有大的肿瘤包块存在,治疗起来难度比淋巴细胞白血病更大些。至于伯基特淋巴瘤等类型从增值活性到恶性程度都高于白血病。淋巴瘤及白血病都会根据分期及基因等预后相应的指标分为低、中、高危组,高危组通常预后明显不佳。每个类型治疗方案及治愈率均不相同,儿童淋巴瘤的治愈率明显高于成人。
4.恶性淋巴瘤能治疗吗?治愈率高吗?怎么治疗呢?
由于电影“滚蛋吧,肿瘤君”的负面影响及央视著名主持人罗京患淋巴瘤去世,在公众心目中淋巴瘤是不可治愈的,或者是治愈率很低的。其实淋巴瘤虽然是高恶度,但又是高可治愈性的肿瘤。近年来,随着采用国际规范的根据不同的病理类型、不同的分期及不同的危险因素采用不同药物组合、不同强度的化疗方案(即个体化的精细分层治疗方案),儿童淋巴瘤疗效明显提高,仅通过化疗儿童伯基特淋巴瘤的5年无病生存率(治疗后五年持续缓解等同于治愈率)可达85-90%,淋巴母细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤的5年无病生存率也可达80%以上,霍奇金淋巴瘤5年无病生存率则更是可达90%以上。绝大部分儿童淋巴瘤可以通过药物化疗达到治愈,还有一小部分(10%左右)难治和复发的淋巴瘤需要辅助造血干细胞移植、靶向治疗、免疫治疗等治疗达到治愈。霍奇金淋巴瘤还要辅助放疗,由于放疗对儿童远期副作用大,放疗的剂量和范围都尽可能控制在最小的有效范围。
5.儿童淋巴瘤都有什么类型?各种类型都有什么表现?
儿童淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型,其中非霍奇金淋巴瘤占绝大多数,大概占85-88%,霍奇金占12-15%。儿童常见的非霍奇金淋巴瘤有淋巴母细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤(包括伯基特淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤等)及间变大细胞淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤临床表现最常见为慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,有些在淋巴结周边形成大的包块,也可以发生在肝脏和肺等内脏器官。
非霍奇金淋巴瘤中淋巴母细胞淋巴瘤大约占35-40%,其中T淋母最多见,肿瘤细胞来源于胸腺T细胞,典型表现为前纵膈肿物和/或颈部、锁骨上淋巴结肿大;B淋母淋巴结肿大为常见表现,易发生皮肤、软组织(尤其是头颈部)、骨等结外受累,多表现为皮肤多发性结节或包块、骨内孤立性肿块或骨破坏。
成熟B细胞淋巴瘤中伯基特淋巴瘤最常见,占非霍奇金淋巴瘤的30-35%。由于发生在非洲EB病*感染相关性伯基特淋巴瘤通常称之为“非洲淋巴瘤“,肿瘤好发于颌面部,表现为典型的颌骨肿瘤伴有骨破坏,牙齿松动或过早的萌出,可能伴眼眶受累;发生在中国、美国及欧洲这些非EB病*流行区的博基特淋巴瘤通常称为散发型,肿瘤多好发于腹部,除了颌面部侵犯外,更多表现为腹膜后淋巴结肿大或腹部肿物,有些长在肠管上面,出现腹痛、腹水、腹膜炎、复发性肠套叠或肠穿孔、肠出血、阑尾炎等急腹症表现,女孩通常存在卵巢受累。弥漫大B细胞淋巴瘤在成人是主要类型,而在儿童只占8-10%,表现以淋巴结大为主,也可以有类似伯基特的表现,脏器受累并不少见。
间变大细胞淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一种,占13-15%,突出的特点是多数伴有发烧,很容易误诊为感染。但是只要想到淋巴瘤的可能,通过血液、骨髓及病灶的检查,不难确诊。
6.淋巴瘤都是表现为淋巴结肿大吗?还有什么情况应该想到淋巴瘤?
淋巴结肿大是淋巴瘤最常见的表现,其中颈部最多见。但是淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤,淋巴组织遍布全身各个组织器官,所以不一定都表现淋巴结肿大,还有一些为淋巴结以外的病变,如扁桃体、鼻咽部、肺部、脑、胃肠道、肾脏、生殖器官等部位的病灶,表现相应部位受到肿瘤破坏或者压迫的表现,所以淋巴瘤的症状可以是多样的。颅内病变可以出现视力下降甚至失明,呼吸衰竭或吞咽困难,肺内病灶可以出现咳嗽及憋气,鼻咽部位瘤灶可以出现阻塞症状如憋气打鼾,反复出现腹痛、腹胀,肠套叠等或者肝脾肿大,反复发热抗感染无效、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状等也应该想到淋巴瘤。
7、除了化疗,淋巴瘤需要放疗吗?还有其他治疗方法吗?
淋巴瘤确诊后,目前临床上主要的治疗手段仍然是化疗,根据不同类型、分期和危险度选择不同组合及不同强度的化疗方案可以使大部分淋巴瘤治愈,特别是儿童非霍奇金淋巴瘤,一般不主张放疗。放疗,特别是超过25GY的大剂量放疗,对于儿童病人会造成远期生长发育障碍及第二肿瘤等远期严重合并症,所以初次治疗的病人即使转移至中枢神经系统及睾丸也不用放疗,化疗就可以治愈。部分类型比如霍奇金淋巴瘤还是要进行肿瘤局部的小剂量放疗辅助,如果不做放疗,复发率会增加。有些皮肤外周T细胞淋巴瘤等类型除了化疗也可局部放疗。另外,对于难治和复发及化疗难以控制的淋巴瘤也可以考虑放疗,以增加近期生存率。
淋巴瘤除了化疗、放疗,对于一些放化疗不敏感、治疗效果差的病人,可以选择靶向治疗、细胞免疫治疗以及造血干细胞移植等治疗方法。
8、为了根治肿瘤,化疗越强越好,对吗?
不对。化疗是化学药物治疗的简称,是利用化学药物阻止癌细胞的增殖、浸润、转移,直至最终杀灭癌细胞的一种治疗方式;它是一种全身性治疗手段。由于化疗药物的选择性不强,在杀灭癌细胞的同时也会不可避免地损伤人体正常的细胞,从而出现药物的不良反应。因此,在接受化疗药物的时候,一方面希望能够达到最佳的抗肿瘤作用,另一方面也要注意预防和识别化疗药物的不良反应。所以不是越强越好,也是需要根据患者情况个体化选择化疗方案及药物剂量。
另外,每个人由于控制药物代谢的基因不同,对于化疗药物的耐受性不同,所有如果有条件检查药物代谢的基因,可以针对个体采用更适宜强度的化疗,过强的化疗会导致致死性的副作用。儿童病人对化疗的耐受性远远好于成人,儿童淋巴瘤也具有远远高于成人的治愈率。此外,我们儿童淋巴瘤科追求的不仅是治愈,还有孩子们远期的生存质量。
所以,儿童病人不适合用成人方案治疗,要采用科学的、国际多中心经过严格临床观察和筛选的儿童方案治疗。
9.化疗那么多副作用,担心孩子承受不了,不做化疗行吗?
儿童淋巴瘤总体来说化疗效果很好,仅依靠化疗各类型淋巴瘤的长期无病生存率均可达80%以上。化疗药物有很多种,有些化疗药物的确会有一些副作用,如肝肾功能异常,骨髓抑制造成白细胞下降引起感染等。但是如果按照科学精确的剂量使用及采取相应的对策,对人体不会造成太大的影响,化疗药造成的脏器损害和骨髓抑制在停止化疗后和给予相应治疗后也可以完全恢复。因此,化疗是儿童淋巴瘤目前最主要的治疗方式,如果不用化疗,肿瘤的治愈率会大大降低。在制定科学的方案和密切监测的情况下进行化疗是很安全的,绝大多数患儿都是可以承受的。
10,什么是CART治疗?
CART治疗又叫嵌合抗原受体T细胞治疗,是一种新的免疫疗法。目前已经用于治疗白血病及淋巴瘤等恶性疾病。CAR-T疗法是抽取病人自身细胞,通过提取血液里的免疫T细胞,在体外给T细胞装上可以识别相应肿瘤细胞抗原的CAR,就如同给T细胞装上了GPS导航系统,然后把这些细胞回输到病人体内,可以使T细胞精准的识别癌细胞,神奇的是CART细胞在遇到肿瘤细胞后还可以自我增值使效果放大,最终杀灭所有癌细胞达到治疗效果。目前常用的CART细胞有CD19-CART、CD22-CART,可以治疗有相应靶点的肿瘤,如表达CD19或CD22的白血病及淋巴瘤等。
11,化疗与CART治疗谁的副作用更大?哪个疗效更好呢?
化疗与CART治疗是不同的治疗方式,两种治疗方式各有利弊,化疗是比较传统的治疗方法,疗效已经过多年验证,疗效比较可靠,副作用也可以提前预先知道。但是化疗药物的弊端是有一些副作用,治疗时间相对来说更长一些。
CART是一种新型的细胞疗法,对某些类型,主要是B细胞类型的淋巴瘤患儿有意想不到的效果,相当一部分在治疗1-2个月后可以达到完全缓解。但是CART治疗不是对所有的患者都适用或有效,目前仍然认为是一种实验性治疗,处于研究阶段。而且在治疗开始时候可能发生细胞因子风暴引起高热、重症肺炎、脑炎、休克等严重的副反应,也具有一定的风险。我们有一些接受了化疗后仍然不缓解的难治复发的淋巴瘤患儿,在应用CART治疗后达到缓解,效果很好。因此,具体选择哪种治疗方法需要医生根据淋巴瘤病理分型、分期,临床化疗后疗效等情况综合考虑后再选择决定,少数患者除了化疗和CART治疗外,还需要桥接造血干细胞移植等治疗。
12,什么是靶向治疗?靶向药物有副作用吗?现在有靶向药物了,是否就不需要化疗了?
靶向药物通过作用于癌细胞上的某些特殊表达的抗原或免疫标记等靶点而发挥抗癌作用。这些靶点往往为肿瘤细胞特有或者在肿瘤细胞中的含量更丰富,正常细胞不含或较少含有,因此理论上靶向治疗只作用于或主要作用于肿瘤细胞,即具有较高的杀伤肿瘤特异性,而对正常组织细胞的影响较小,这也是其不同于传统化疗的地方。
俗话说得好,“是药三分*”,治疗肿瘤靶向药物也不例外。由于有的靶点并非完全为癌细胞所特有,正常细胞上也有不同程度的表达,因此实际上靶向药物进人体内后也会对正常细胞产生一定的影响。另外,靶向药物多为生物制品,进入体内也可以引起各种各样的不良反应。多数靶向药物可以引起一些生物制剂共同的不良反应,包括乏力、发热、皮疹、肌肉关节疼痛等,也可以出现胃肠道反应、骨髓抑制、肝肾功能损害等化疗药物常见的副作用。其次,靶向药物还可引起一些特有的与化疗药物不同的不良反应。
目前的靶向治疗还是处在研究阶段,哪些肿瘤适合应用?用了靶向治疗未来对孩子有什么远期的影响?还都是未知的。所以目前还不能完全替代化疗,但是它近年来的研究突飞猛进,各种靶点的靶向药物层出不穷,虽然多数还处于研究中,疗效还不明确,但是部分靶向药物已经显示出很好的疗效及精准打击等优于化疗的特性。因此,未来靶向治疗替代化疗的可能性是存在的。
13,淋巴瘤和白血病有什么不同?
淋巴瘤和白血病都是起源于淋巴造血细胞的恶性肿瘤性疾病,白血病起源于骨髓内造血细胞;淋巴瘤起源于淋巴结或结外淋巴组织,影像学检查可发现实体瘤灶。二者临床上有很多相似之处,特别是淋巴母细胞淋巴瘤,瘤细胞转移到骨髓后会出现白血病一样的临床及实验室表现,又称淋巴肉瘤白血病,治疗上也相似。但是,伯基特淋巴瘤就不同了,既使肿瘤细胞转移到骨髓到了白血病期,也叫“伯基特白血病”,治疗也要按照伯基特淋巴瘤的方案治疗,而不是按白血病治疗。
14,治疗淋巴瘤是否得达到瘤灶完全消失并且没有肿大的淋巴结才能结束治疗?
不是。化疗中及化疗后有些瘤灶或病初肿大的淋巴结不一定都能完全消失,有些瘤灶特别是体积较大的瘤灶化疗后肿瘤细胞会出现坏死、之后发生纤维化、钙化、结疤。成为瘢痕后缩小变慢,但是不会消失,就像皮肤等软组织割伤后会留下瘢痕一样。在化疗过程中我们会定时做瘤灶部位增强核磁或CT,甚至PET-CT来动态监测肿瘤及淋巴结大小变化趋势,并鉴定瘤灶部位或肿大淋巴结有无有活性的残留肿瘤细胞。若结束治疗前评估瘤灶部位确定没有有活性的肿瘤细胞残留即可以停止治疗,进入随访观察。
15,淋巴瘤结束治疗后要定期复查哪些项目?和白血病一样吗?
淋巴瘤治疗结束后,理论上不排除体内仍然有极少量肿瘤细胞,所以都需要定期复查和监测,特别是第一年监测频率比较高,第一年至少每三个月复查一次,第二年以后每三个月到半年复查一次。和白血病一样每次要复查血常规、骨髓等。淋巴瘤除此之外还要特别注意进行瘤灶部位或容易发生肿瘤部位的影像学检查(根据瘤灶的部位不同选择做核磁、CT或是超声检查),以此进行动态的评估及监测来早期发现复发瘤灶。此外,还要对全身各脏器功能、机体的免疫状态及生长发育情况进行监测,看看是否有远期的副作用。
16、治疗淋巴瘤一定要化疗吗?可否采用中医中药的方法治愈?
目前可以治愈淋巴瘤的主要方法是化疗、靶向治疗及免疫治疗。中药治疗淋巴瘤目前还没有见到大宗的病例报告,中药在肿瘤的治疗中主要起到辅助作用。化疗结束后患儿身体比较虚弱,可以中医中药调理,补气血,增加机体抵抗力等,但刚确诊淋巴瘤就不进行化疗,单靠中医是不可能治愈的。
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