淋巴肉瘤

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手的良性和恶性肿瘤2 [复制链接]

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角化棘皮瘤

角化棘皮瘤被认为来自毛囊上皮(图15.7)。这个皮肤病变很像大的中央陨石坑。病变的自然过程包括潜伏期6个月至数年后消退。切除活检是必要的,以排除恶性新血浆,最常见的鳞状细胞癌。如果认为有可能是良性的,治疗可以包括刮宫。因为这些病变的自然病史是逐渐退化的,所以经典的治疗方法是保守治疗。然而,这种方法可能导致不良的美容效果。图15.6痣。黑素细胞的良性增殖,无论是后天的还是先天的。鳞状细胞癌。但角化棘皮瘤生长较快,中央坏死占优势。这些病变通常发生在生发区。角化棘皮瘤开始时是一个小的红色丘疹,发展到一个大的溃疡肿块。肿块呈“火山”状,伴有Muir-Torre综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,与多发性角化棘皮瘤有关。这个临床实体也与内脏恶性肿瘤有关,多发性角化棘皮瘤的检查应包括结肠镜和CT。图15.7角化棘皮瘤。在外观上,这个皮肤病变非常类似鳞状细胞癌。病变开始时是一个红色的丘疹发展成一个大的溃疡肿块。

皮肤纤维瘤

皮肤纤维瘤是一种累及真皮的纤维瘤(图15.8)。这种肿瘤含有成纤维细胞、胶原和组织细胞。临床表现是一个坚实的,单发的不同颜色的肿块。皮肤纤维瘤通常在年轻的成年期形成,在女性中更常见。切除活检是为了排除恶性病变,如肉瘤、鳞状细胞癌或黑色素瘤。这种病变的恶性形式是隆突性皮肤纤维肉瘤,偶尔见于手部。虽然转移的可能性很低,但切除后有复发的可能。建议广泛切除3厘米的边缘,并应包括下面的筋膜和肌肉。局部控制的可能性超过90%,区域或远处转移的可能性小于或等于5%。辅助放疗是指病人有不能切除的肉眼可见的疾病。图15.8皮肤纤维瘤是一种累及真皮的纤维瘤。这些病变形成于年轻的成年期,更常见于女性。图15.9脂溢性角化病。角质形成细胞的良性肿瘤,常见于中老年患者,广泛分布于全身。

脂溢性角化病

脂溢性角化病是一种起源于角质形成细胞的良性肿瘤(图15.9)。脂溢性角化病非常常见,通常出现在中老年患者中,并且可以广泛分布于全身。最初,它们表现为色素沉着的病变,但后来合并成典型的蜡质“粘着”外观。这些病变的临床难题是,尽管它们本质上是良性的,但它们可能类似于黑色素瘤。这些病变需要活检才能排除恶性肿瘤。如果不怀疑是恶性肿瘤,这些病变可以用冷冻疗法、刮宫术或切除术来治疗。

光化性角化病

光化性角化病是癌前病变,事实上是最常见的癌前皮肤病(图15.10)。光化性角化病表现为一个粗糙的,鳞状的,红斑斑块,发现于长期暴露于阳光下的区域。病灶触诊一般较轻。组织学上,此病变显示异常增生的角质形成细胞局限于表皮的下三分之一。光化性角化病是长期日晒的直接结果,在白皙皮肤的人中更为常见。每年恶性转化为鳞状细胞癌的可能性为0.25%到1.00%。如果诊断后日光照射受限,则回归可能是自发的。治疗范围从持续的临床观察到消融。冷冻疗法可用于孤立性病变。对于较分散的病变,可使用局部5-氟尿嘧啶、磨皮和皮肤皮,如三氯乙酸皮。最新的报告显示了使用卟啉衍生物作为光敏剂的光动力疗法的积极益处。据报道,这种新疗法的治愈率与外用5-氟尿嘧啶的治愈率相似。图15.10光化性角化病。上肢发现的癌前皮肤病变。它表现为一个粗糙的,鳞状的,红斑斑块,发现于长期暴露在阳光下的区域。图15.11基底细胞癌。这些病变是基底上皮的恶性肿瘤,形成隐匿,但很少转移。

基底细胞癌

基底细胞癌是手部第二常见的皮肤恶性肿瘤,也是最常见的皮肤癌(图15.11)。基底细胞癌是基底上皮的恶性肿瘤。基底细胞癌有五种主要类型:纤维上皮瘤、形态、结节性溃疡、色素沉着和浅表性。结节性溃疡是最常见的形式,而形态变异是最具侵略性的形式。病变形成隐匿,很少转移。基底细胞癌出现在阳光照射区。中老年人通常受到影响。临床上,病变表现为溃疡性皮肤,边缘呈珍珠状隆起。治疗包括切除活检和2毫米的边缘。关键是手术切除,直到只剩下正常组织。定期随访以确定复发和新的病变。由于转移的可能性很低,不需要进一步检查。

鳞状细胞癌

鳞状细胞癌是手部最常见的恶性肿瘤(图15.12)。肿瘤通常出现在中年晚期或更晚。通常,鳞状细胞癌发生在手背部,继发于慢性日晒。鳞状细胞癌呈粉红色或皮肤色,可表现为坚硬的角化过度病变。由于存在恶性扩散的可能性,因此通过体检评估淋巴结状况至关重要。鳞状细胞癌的病因,除了阳光照射外,还包括治疗性辐射、慢性炎症、继发于骨髓炎的慢性窦房结以及免疫抑制。马约林溃疡是一种鳞状细胞癌,见于慢性烧伤溃疡。警惕非甲下真菌感染是很重要的。必须对所有慢性感染进行活检以排除恶性肿瘤。图15.12鳞状细胞癌。手部最常见的恶性肿瘤,通常发生在慢性太阳照射后的手背暴露。在体格检查时评估淋巴结状况至关重要。  图15.13黑色素瘤。黑素瘤是一种高度恶性的黑色素细胞瘤,可能由非典型痣引起。这些肿瘤中有一半是新生的,与先前存在的痣无关。鳞状细胞癌的治疗范围从低危肿瘤的电切和刮除到高危病变的切除活检。切除正常组织5毫米的边缘可使95%的肿瘤完全清除。其他研究表明,4毫米边缘的广泛局部切除术有96%的清除率,6毫米的边缘清除99%的肿瘤。5%的鳞状细胞癌患者在5年内有转移。这与通常不转移的基底细胞癌不同。因此,这些病变治疗后的长期随访是评估复发或转移性扩散的关键。应用Mohs技术对43例指尖鳞状细胞癌进行了研究。微侵袭性病变5例,原位病变7例,浸润性病变45例。复发2例(3.5%)。随访4~5年未见肿瘤复发。Mohs手术是治疗甲鳞状细胞癌的最高治愈率。

黑色素瘤

黑色素瘤是一种高度恶性的黑色素细胞瘤(图15.13)。虽然黑素瘤只占所有皮肤癌的5%,但75%的皮肤癌死亡是由黑素瘤引起的。根据这些百分比,对这些肿瘤进行及时、准确的诊断和治疗对于所有出现上肢可疑皮肤病变的患者的健康至关重要。黑色素瘤的典型表现是有外观改变的色素性肿块(ABCDE;见上文)。黑色素瘤可能起源于非典型痣,但这些肿瘤中有一半是新发的,与先前存在的痣无关(图15.14)。肢端皮损性黑色素瘤是一种发生在手掌、足底和甲盖表面的变体。诊断通过切口或切除活检确定。确定浸润深度是病理分析的重要组成部分。最常用的Breslow系统报告侵袭深度(毫米),并与淋巴扩散和远处转移率相关。克拉克系统根据解剖水平报告入侵。原位黑色素瘤的治疗方法是切除0.5厘米的组织边缘。对于厚度1.0mm的侵袭性病变,使用1cm的边缘。对于1-4mm厚的病变,使用2-cm的边缘;对于4mm厚的病变,使用2-4cm的边缘。对于较薄(1mm)病灶,转移风险仅为2%,但对于厚度为1-4mm的病变,转移风险更高(见下文)。临床上检查排出黑色素瘤的淋巴结是很重要的。图15.14甲下黑色素瘤。这些病变必须与血肿和甲真菌病相鉴别。对于中等厚度的病变,淋巴结盆地的评估必须通过临床和病理来确定。黑色素瘤的淋巴转移被认为是有秩序的,解剖学的进展。黑色素瘤转移的第一个淋巴结被认为是前哨淋巴结(SLN),可以通过肿瘤所在皮肤区域的淋巴引流模式来预测。通过对中等厚度黑色素瘤患者的SLN进行活检,可以预测转移到其他淋巴结的可能性。SLN在肿瘤切除时通过淋巴闪烁显像和染料的使用来鉴定。99m锝在手术当天早晨给予,4小时后在病灶周围皮内注射蓝淋巴结素后进行手术。接下来,使用放射性传感器和可视化蓝色染料的路径来搜索“热”淋巴结。这个淋巴结,即SLN,然后被送去冰冻切片病理评估。如果SLN呈阳性,则进行引流淋巴结盆的全面清扫。然后应考虑辅助化疗。如果SLN阴性,则不作进一步治疗。对于较厚的黑色素瘤(4mm),淋巴结转移的风险很高(60-80%)。任何临床确诊的阳性淋巴结都会随原发病灶一起切除。如果临床淋巴结检查结果为阴性,SLN活检不能作为常规检查的依据,因为该组患者可能无法从局部区域疾病控制中获益。甲下黑色素瘤可以伪装成甲下血肿或甲真菌病。通常,甲下黑色素瘤的治疗是在远端指间关节处截肢。

滑膜病变

图15.15腱鞘囊肿。囊肿是一种充满黏液的结构,与关节囊、肌腱和腱鞘有关。这些囊性结构的病因被认为是继发于滑膜疝和外伤。图15.16粘液囊肿。(A)在与骨关节炎相关的背侧近端指间关节上发现的神经节被称为粘液囊肿。(B)囊肿的切除和骨赘的切除必须彻底地治疗这个临床实体。在手部,腱鞘囊肿通常发生在腕背侧(60-70%),起源于肩胛骨间韧带。掌侧腕关节是下一个最常见的受累区域,20%的腱鞘囊肿起源于肩胛-梯形韧带。在掌侧支持带上也发现腱鞘囊肿(10-20%)。腱鞘囊肿发现于背侧近端舌间关节伴骨关节炎称为粘液囊肿(图15.16)。这些是通过切除囊肿和相关的骨赘来治疗的。如果出现非典型表现或临床检查不能明确潜在的腱鞘囊肿,超声或核磁共振成像可以帮助确定诊断。腱鞘囊肿治疗的一个关键点是明确其良性性质。当病人遇到这种病变时,往往寻求真正的生存。关节囊与关节囊、肌腱或腱鞘有关的自然过程中充满粘液的结构。这些囊性结构的病因被认为是继发于滑膜疝和外伤,但仍不清楚。

腱鞘囊肿

腱鞘囊肿是手部和上肢最常见的软组织肿瘤(图15.15)。腱鞘囊肿属于掌侧支持带,近三分之二的患者腱鞘病变是自发消退的。在相同比例的病人中,这些肿块的抽吸导致完全溶解。用开窗技术在其他部位进行掌侧神经节和背神经节抽吸术,效果更佳。然而,仍有复发。腱鞘囊肿的最终治疗方法是手术切除并套上支持带。手的掌侧和背侧有较大的神经节,需要切除腱鞘及其柄和关节囊的一部分。囊没有被修理以免限制运动。关节镜下切除腕背区的腱鞘囊肿目前正在进行中。虽然目前缺乏长期的随访数据,但成功率是有利的。

巨细胞瘤(色素沉着绒毛结节性滑膜炎)

巨细胞瘤是手部第二常见的软组织肿块(图15.17)。巨细胞瘤是一种包含多核巨细胞和*瘤细胞的良性肿瘤。巨细胞瘤见于关节、囊膜韧带和腱鞘等滑膜液体产生部位。它们生长缓慢,会对邻近结构产生质量影响,有时会使皮质骨凹陷。它们是坚硬的、结节状的、不嫩的。最常见的是,它们出现在手的掌侧。图15.17巨细胞瘤(色素沉着绒毛结节性滑膜炎)。一种在滑膜中发现的含有多核巨细胞和*瘤细胞的良性肿瘤产生液体的部位,如关节、囊膜韧带和腱鞘。这个肿瘤的治疗是仔细的,彻底的切除。当立即解剖这些肿瘤时,外科医生必须小心神经移位。这些肿块的主要问题是复发的可能性;据报道复发率为5-50%。一种恶性肿瘤的描述,但极为罕见。

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