卵巢生殖细胞肿瘤 [复制链接]

●生殖细胞肿瘤多发生于年轻妇女,除成熟畸胎瘤外,大多为恶性。恶性肿瘤的治疗原则基本同上皮性癌,但保留生育功能手术不受期别的限制。

●性索间质肿瘤大多为低度恶性或良性，常有内分泌功能。治疗原则基本同上皮性肿瘤。

●卵巢转移瘤预后很差,治疗原则是缓解和控制症状。

常见的非卵巢上皮性肿瘤有生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤和转移性肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的10%。

卵巢生殖细胞肿瘤(ovariangermcelltumor)为来源于原始生殖细胞的一组肿瘤,占卵巢肿瘤20%-40%。多发生于年轻妇女及幼女,青春期前患者占60%~90%,绝经后患者仅占4%。

病理

1.畸胎瘤(teratoma)由多胚层组织构成，偶见只含--个胚层成分。肿瘤组织多数成熟,少数未成熟;多数为囊性.少数为实性。肿瘤的良恶性及恶性程度取决于组织分化程度。

(1)成熟畸胎瘤(matureteratoma):又称为皮样囊肿,属良性肿瘤,占卵巢肿瘤10%-20%、生殖细胞肿瘤85%~97%、畸胎瘤95%以上。可发生于任何年龄,以20~40岁居多。多为单侧，双侧占10%-17%。中等大小，呈圆形或卵圆形，壁光滑、质韧。多为单房,腔内充满油脂和毛发,有时可见牙齿或骨质。囊壁内层为复层鳞状上皮,囊壁常见小丘样隆起向腔内突出称为“头节”。肿瘤可含外、中、内胚层组织。偶见向单一胚层分化,形成高度特异性畸胎瘤，如卵巢甲状腺肿(strumaovari),分泌甲状腺激素,甚至引起甲亢。成熟囊性畸胎瘤恶变率2%~4%，多见于绝经后妇女;“头节”的上皮易恶变,形成鳞状细胞癌,预后差。

(2)未成熟畸胎瘤(immatureteratoma):属恶性肿瘤,占卵巢畸胎瘤1%-3%。多见于年轻患者,平均年龄11~19岁。肿瘤多为实性，可有囊性区域。含2-3胚层，由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成.主要为原始神经组织。肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。该肿瘤复发及转移率均高,但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化，即恶性程度逆转现象。

2.无性细胞瘤(dysgerminoma)占卵巢恶性肿瘤5%。好发于青春期及生育期妇女。中度恶性,单侧居多,右侧多于左侧。肿瘤为圆形或椭圆形.中等大,实性,触之如橡皮样。表面光滑或呈分叶状.切面淡棕色。镜下见圆形或多角形大细胞，细胞核大,胞质丰富,瘤细胞呈片状或条索状排列,有少量纤维组织相隔,间质中常有淋巴细胞浸润。对放疗敏感。

3.卵*囊瘤(yolksactumor)肿瘤来源于胚外结构卵*囊,其组织结构与大鼠胎盘的内胚窦特殊血管周围结构(Schiller-Duval小体)相似,又名内胚窦瘤(endodermalsinustumor)。较罕见,占卵巢恶性肿瘤1%,常见于儿童及年轻妇女。多为单侧，较大,圆形或卵圆形。切面部分囊性,组织质脆，多有出血坏死区,呈灰红或灰*色，易破裂。镜下见疏松网状和内皮窦样结构。

瘤细胞扁平、立方、柱状或多角形,产生甲胎蛋白(AFP),故患者血清AFP升高,是诊断及病情监测的重要标志物。恶性程度高,生长迅速,易早期转移,预后差,但该肿瘤对化疗十分敏感,现经手术及联合化疗,生存期明显延长。

治疗

1.良性生殖细胞肿瘤

单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术,双侧肿瘤者应行双侧卵巢肿瘤剔除术。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。

2.恶性生殖细胞肿瘤

(1)手术治疗:建议行全面分期手术。对年轻并希望保留生育功能者,无论期别早晚,只要对侧卵巢和子宫未被肿瘤浸润.均可行保留生育功能手术。对复发者仍主张积极手术。

(2)化学药物治疗:除I期无性细胞瘤和I期、GI的未成熟畸胎瘤外,其他患者均需化疗。

常用的化疗方案见表31-5,在考虑使用博来霉素前,应给予肺功能检查。

(3)放疗:无性细胞瘤对放疗敏感,但放疗会破坏患者卵巢功能,故已极少应用,仅用于治疗复发的无性细胞瘤。

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