作者：医院游芳何春妮
思考题
如果一个15岁的少女反复阴道不规则流血，你会考虑什么？
15岁，正是女孩最美的花季，却不幸患上阴道胚胎性横纹肌肉瘤。原发性阴道恶性肿瘤较为少见，约占妇科恶性肿瘤的%。其中，阴道鳞状细胞癌占93%，腺癌次之，占4%～5%，阴道肉瘤罕见，横纹肌肉瘤(rhabdomyosareoma，RMS)则极为罕见。
病例介绍
基本信息
15岁，14岁月经初潮，周期5/30，量中，无痛经。无性生活史。
主诉
因「发现宫颈占位1年，阴道不规则出血个月」于-6-15入我院。
病史及相关检查
1年前因「经量增多个月」医院，门诊拟「青春期功能失调性子宫出血、重度贫血」收住院。
入院后行妇科B超提示：宫颈外唇至阴道内混合性团块（7.*3.5cm）。血常规示：血红蛋白55g/L，予输血等纠正贫血治疗病情好转后出院。
个月前无诱因出现阴道不规则出血，量多，持续至今，淋漓不净，周期缩短至15天，白带增多伴异味，伴有尿频、尿急，无其他不适。
-6-13医院，行妇科彩超提示：宫颈-阴道内实质性团块（大小11.0*10.0*9.7cm；盆腔淋巴结肿大，右侧3.3*.cm、左侧.*1.8cm）。
入院后行相关检查，全腹彩超提示：宫颈至阴道内实质性占位，考虑恶性可能；盆腔淋巴结肿大；行盆腔平扫+增强提示：宫颈区域占位，倾向恶性，盆腔淋巴结肿大；行宫颈赘生物活检+PVP检查。
转诊我院，拟「阴道胚胎行横纹肌肉瘤；中度贫血」收住我科。
生命征平稳，一般情况差，贫血貌，发育良好，形体偏瘦。
妇科检查：外阴：未婚未产式；阴道：阻塞，血性分泌物，量中，恶臭，见一直径约10cm肿物，表面稍凹凸不平，表面附着坏死组织，触之易出血。
双合诊：宫体及附件触诊不满意。
三合诊：直肠黏膜光滑，无触及结节，指套退出无染血，盆腔至直肠前壁触及一肿物，直径约10cm，质硬，活动欠佳，无压痛，两侧骶主韧带缩短。
诊治经过
-6-15入院后复查原病理切片，免疫组化结果：Vimentin（++++）、SMA（小灶+）、Desmin（+++）、CD99（+）、Myod1（+）、CD10（+++），病理诊断为胚胎性横纹肌肉瘤。
行盆腔磁共振平扫+增强扫描示：宫颈及阴道区胚胎性横纹肌肉瘤累及宫体并盆腔淋巴结转移。
其余检查示右上肺良性病变，双侧结节性甲状腺肿，骨关节ECT检查未见明显异常，余检查未见明显异常。
于年6～1月予阴道后装10Gy治疗次；行「异丙磷酰胺+表阿霉素+顺铂」联合化疗方案全身化疗五周期。
放疗科行三维立体适形辅助放疗，照射靶区包括阴道肿瘤病灶+盆腔淋巴结引流区，照射剂量95%PTV50Gy/5F/5W。
治疗后一个月情况好转，阴道肿物缩小至8cm，阴道无出血，贫血症状改善。
患者治疗结束后存活5个月。
病例分析
RMS由分化较低的胚胎性肉瘤细胞构成，在黏膜下可见幼稚细胞构成的「形成层」，其下是黏液水肿样间质，散布有分化程度不一的横纹肌母细胞，典型的是球拍样细胞、带状细胞，常见胞质内纵纹，有时可见横纹[1]。好发于婴幼儿，临床以阴道肿物最常见，其次是不规则阴道出血。
该患者15岁，表现为不规则阴道出血，很容易误诊为青春期功血，延误病情，直到做彩超检查宫颈阴道处可探及肿物，才做了活检和病理检查，可惜已经是晚期了。
过去常用盆腔器官廓清术，但生存率极低。近来，采用保守手术联合术前或术后放化疗显著改善了生存率[]。
目前常用的化疗方案有美国横纹肌肉瘤协会的VAC方案和欧洲横纹肌肉瘤协会的IVA方案[3]。针对该患者我们制定的治疗方案为阴道近距离放疗、联合放化疗方案。治疗后患者肿物有一定程度的缩小。
女性生殖道RMS预后与侵犯程度、发病年龄、肿瘤大小及免疫指标表达等因素有关。
女性生殖道RMS早期患者的预后较好，晚期患者预后较差；发病年龄1～9岁预后较好，1岁以内或超过10岁者预后较差；肿瘤直径≥5cm，预后明显差；免疫组化多指标表达的RMS预后较一个或无变异指标的预后差[4]。
该患者15岁、肿物10cm、淋巴结转移、免疫组化多指标表达均为预后不良因素。
部分检查资料
-09-07化疗后复查盆腔MR平扫+增强扫描（宫颈及阴道区巨大软组织块影，大小约9.8*9.7*10cm；T1WI呈稍低信号，TWI呈稍高信号，其内信号欠均匀；多发囊变，形态欠规则；分叶，累及宫体，动脉增强扫描呈明显不均匀性强化；膀胱受压；盆腔内见数个结节影，较大者约1.9*3.0cm，不均匀性强化；盆腔无明显积液。）
--15复查妇科彩超（子宫形态失常，宫体大小约3.75*.78*4.03cm；于宫颈及阴道上段内探及一以实性为主的混合性回声团块，大小约8.*6.7cm，边界不清，内部可见少许彩色血流，周边可见丰富的彩色血流信号。双侧卵巢形态、大小正常，未见异常回声。）
参考文献
[1]王春兰,李新功.阴道胚胎性横纹肌肉瘤二例临床病理观察[J].中华全科医师杂志,,1(7):-.
[]林荣春,姚婷婷,凌小婷,林仲秋.《FIGO妇癌报告》解读连载六——阴道癌诊治指南解读[J].中国实用妇科与产科杂志,,3(1):54-56.
[3]李卫华,曹冬焱,沈铿,郎景和,杨佳欣.幼少女原发性阴道恶性肿瘤5例临床特点[J].协和医学杂志,,7(4):69-74.
[4]田永杰,汤春生.少女阴道胚胎性横纹肌肉瘤[J].现代妇产科进展，,1(6):-.
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龚珠萍
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