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肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)是一罕见的低度恶性肝脏间叶血管源性肿瘤,其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间。由Weiss和Enzinger于年首次命名,多发生软组织以及肺、骨、脑、小肠等脏器,原发于肝脏者少见。本病好发于中年女性,可能与女性口服避孕药或妊娠等因素有关。
以下为总结归纳的3个诊断要点,有助于诊断EHE。
1、肿瘤形状、数量及位置
EHE在CT平扫呈圆形、类圆形低密度结节。多位于肝脏各段周边肝包膜下区域,为多发结节型、弥漫结节型,较大结节有相互融合趋势,而且大部分病灶紧邻肝各段包膜下生长。
2、肿瘤周围情况
位于肝包膜下的EHE可见邻近肝包膜出现凹陷性改变,这种征象称为“包膜回缩征”,此征象在EHE中出现的概率较高,并对EHE的诊断具有提示意义;但非肝EHE所特有,其它肝脏恶性肿瘤如肝细胞癌、肝胆管细胞癌及肝转移瘤等也可见但其发生率并不高。
3、肿瘤强化特点
EHE主要特征性影像表现为“棒棒糖征”,即增强扫描,尤其是门脉期,可见肝内的肝静脉或门静脉主干或分支逐渐变细伸向低密度的结节或肿块,并终止于病灶边缘,形成形似棒棒糖的征象。糖果代表病灶实体,长棒代表静脉及门脉,形成原因是EHE一般侵犯门静脉、肝静脉及胆管的终末支,但不侵犯较大分支,亦不会引起栓子形成。
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鉴别诊断
1转移瘤;肝转移瘤可以表现为类似EHE的影像,如多发病灶、邻近肝包膜出现凹陷性改变等等影像学表现,但EHE独有的“棒棒糖征”,对鉴别具有一定的特异性。
总结,针对以上三个诊断要点,
仅发现第3个,即肝静脉、门静脉或其分支行向病灶时逐渐变细并终止于病灶边缘,形成“棒棒糖”样的外观,诊断EHE的准确率较高;
如发现第3个+第2个,诊断EHE较可靠。
引文:
1、KimEH,RhaSE,LeeYJ,etal.CTandMRimagingfindingsof
hepaticepithelioidhemangioendotheliomas:emphasisonsingle
nodulartype.AbdomImaging,,40:-.
2、LinJ,JiY.CTandMRIdiagnosisofhepaticepitheloidhemangioendothelioma[J].HepatobiliaryPancreatDisInt,,9:-.
引申阅读:
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