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『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
第期，我们有幸医院血液肿瘤科的刘安生主任，问答专题为“小儿血液肿瘤”。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
01
Q：男孩，8岁，7岁发病，白血病，治疗中。已经做了骨髓移植，五个月了但是不排异，所有的抑制剂都停了，请问：不排异有没有什么办法促排一下？
A：造血干细胞移植后有部分患儿可以不发生移植物抗宿主病（GVHD），没有出现GVHD不一定是坏事，发生GVHD有一定的抗白血病的作用，但同时增加移植排斥风险。不了解您孩子的具体病情，建议找您的主治医生具体沟通。
02
Q：女孩，4岁，急性B淋巴细胞白血病（高危），上海方案。基因全部都是阴性，15天微小病变残留（MRD）：77%，幼稚淋巴细胞：8%，33天MRD：1.94%，幼稚淋巴细胞：1%，46天MRD：0.15%，幼稚淋巴细胞0。现在在做第一个大剂量化疗。请问：
（1）这种情况必须要移植吗？移植的生存率是多少？
（2）因为只有一个小孩，不是很想去移植。如果不移植继续化疗，生存率高不高？
A：从现有的资料看您的孩子有可能存在原发耐药的可能，这种情况应该考虑造血干细胞移植治疗。目前移植后的长期生存率为30%~50%。
继续化疗的生存率很低。实在不想化疗也可以考虑进行CRA-T治疗，但目前国内单一CRA-T治疗疗效不佳，CRAT治疗后要桥接造血干细胞移植。
03
Q：女孩，5岁，1岁5个月确诊急性淋巴细胞白血病（标危），用的是CCLG-方案，第33天完全缓解，之后复查的骨髓都是缓解的，年5月份已结疗。请问：
如何预防复发，现在结疗一年多了，复发概率大不大，多久复查一次？
A：首先祝贺患儿顺利结疗停药，诱导缓解治疗后大多患儿骨髓达到完全缓解（CR），之后的治疗就是巩固疗效，预防复发。
这种情况复发的几率不大，建议2年内，每6个月复查一次血常规，3年后每12个月血常规。每年进行一次全面的健康查体。
04
Q：女孩，2岁，治疗中。孩子前一个月有次感冒发烧，好了一个月复查发现血常规还不行，医院检查，确诊之后孩子才治疗10天左右，还没有出什么结果，出的一些结果也不懂。（骨髓）结合形态及免疫组化，符合急性前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，有份报告是这样的，请问：
（1）这到底是一种病还是两种？
（2）是白血病发现的越早定性危险级别就越低吗？
A：在临床上常常可以看到这种报告，这个可以理解为一个病。有关急性淋巴细胞白血病的危险度和发现疾病的早晚关系不大，主要是和患儿的融合基因、染色体以及治疗反应（微小残留病MRD）等有关。
05
Q：男孩，6岁，3岁发病，急性B淋巴细胞白血病，年1月确诊，年12月复发，大剂量化疗缓解，年6月半相合5个点移植，术后所有指标正常嵌合度，50天+肠道排异4级期间血项浮动，治疗45天出院，目前移植完天。排异出院后下肢无力，无法正常坐起下地走路，只能牵手缓慢走，全血细胞减少需要输血输血小板维持，已进行间充质、激素冲击治疗，血象还是在掉，请问：
（1）是否植入不良？排异有关？原发病？骨髓损伤？
（2）该怎么办？能恢复吗？
A：根据现有的资料不考虑植入不良，目前全血细胞减少需要动态监测，是GVHD、移植排斥、甚至要注意原发病复发。具体情况找您的主治医生沟通了解。
06
Q：女孩，7岁，小孩2岁时诊断急性淋巴细胞白血病（标危），前期治疗主要是化疗为主，现已结束所有的治疗两年多了。小孩一到冬天特别容易感冒咳嗽，半个月一次，每次都要一两个星期才会好。请问：
（1）怎样提高免疫力？
（2）7岁了一直身高也不达标，1米2还不到，是受之前化疗影响的吗？有什么办法可以长身高呢？
A：化疗后的孩子都有一定的免疫功能低下情况出现，这种状况西医调整效果不理想，可以找正规的中医医生试着进行调理。
生长发育偏迟原因很多，部分患儿和化疗相关，可以到内分泌科做一下生长激素之类的检查，如有相关问题，可以用生长激素干预，对患儿的身高有帮助。
07
Q：女孩，6岁，年8月确诊急性B淋巴细胞白血，融合基因TEL-ALL阳性，第六疗骨穿检测微小病变残留（MRD）7%。年12月回去上疗骨穿检测MRD11%，上一个疗缓解后转院。年1月骨穿检测MRD16%。高危组重新上疗加放疗。年12月进入维持。请问专家：
（1）我们孩子现在维持快一年了，需要去移植吗？
（2）听说这个基因预后良好，可是我们复发多次会不会影响预后？
（3）年上第一疗基因转阴。如果不移植，要如何监控？每次复查都查基因定量吗？
A：孩子目前已经维持治疗快一年了，可以继续维持治疗，不管当初患儿的危险度分型如何，只要复发就属于高危型，生存率就偏低了，造血干细胞移植是提高生存率的选项之一。
现在必须动态观察基因定量和MRD以便及早发现再次复发的可能，进行相应的治疗。
08
Q：男孩，15岁，神经母细胞瘤，治疗中。年9月底发病，10月下旬确诊神经母细胞瘤（分化差），伴坏死、钙化。10月29日开始第一个化疗。5天为一个疗程，住院7天，现回家休养中。11月18日会再次住院，19日开始第二个疗程。请问专家：
（1）2疗—4疗后会评估能否手术，若能手术，PET-CT显示胰腺、右肾受侵，到时还能保住右肾吗？
（2）拿到了基因检测报告，N—MYC无扩增，1p有相关缺失（＞30%肿瘤细胞存在缺失信号且红绿信号比值小于0.75），11Q无相关缺失。1p有相关缺失对后期治疗有什么影响吗？
A：不知道您孩子的具体分期分组，但患儿年龄大是一个预后不好的因素。右肾已经有侵润保留的机会不高。神经母细胞瘤中诊断时约30%的病人有1p缺失，其与N-MYC的扩增高度相关，其独立预后意义不确定。
有资料显示当局灶性神经母细胞瘤存在1p36等位缺失时，复发的风险增加。
09
Q：男孩，5岁，治疗中。第四疗化疗中，三疗评估发现对药物不敏感。化疗效果不好。请问：
听别人说特别是得了肿瘤的孩子，吃肽很有用，想问一下有医学根据吗？肽又是什么？有什么作用？又有哪些被认可的产品呢？
A：不知道您的孩子的具体病种和病情，没法给您提供进一步治疗的意见和建议。
肽是一种有机化合物，可分为二肽、三肽、甚至多肽等，目前的研究发现在部分肿瘤的发病机制中有肽的参与、调控。而在治疗中没有哪种肽有效，不建议服用。
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