淋巴肉瘤

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伴FGFR1重排骨髓增殖性肿瘤一例 [复制链接]

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中华耳科学杂志,年16卷3期

右侧牙痛、麻木伴面颊部肿胀3月

申卫东张秋静王大勇张欣欣王秋菊杨仕明

马某某,男,55岁,汉族,辽宁省人,职业:自由职业。以“右侧牙痛、麻木伴面颊部肿胀3月”之主诉入院。3月前无明显诱因出现右侧牙齿持续隐痛,伴牙齿麻木,但无牙龈肿胀、松动及脱落等,自行口服“去痛片”治疗,症状无好转。2月份前出现左侧面部肿胀,略发红,伴有左侧面颊部麻木。1月前出现左侧鼻塞,伴左眼溢泪,医院经鼻腔新生物活检后诊断为“左侧鼻腔病变,考虑上皮源性恶性肿瘤”,遂转来我院就诊,门诊以“上颌窦癌(右)?”收住院。查体见右侧面颊部略膨隆,皮肤略发红,鼻中隔向左偏曲,右侧鼻腔狭窄,无脓性分泌物,右侧总鼻道可见灰白色新生物,中鼻道及下鼻道显示不清。双侧颈部未触及明显增大淋巴结。10余岁时曾患结核,已治愈。否认慢性化脓性上颌窦炎病史。无化学性物质、放射性物质、有*物质接触史,无吸*史,饮酒30年,平均6两/日,已戒烟。

上颌窦癌(右,T4N0M0)

术前鼻窦冠状CT(图9-1)显示病变累及右侧上颌窦,上颌窦外侧壁、底壁破坏,累及颞肌、眶下壁等处。

病理学检查(-09-03,医院):右侧鼻腔病变上皮源性恶性肿瘤。

鼻腔、鼻窦恶性肿瘤病理庞杂,临床表现往往缺乏特异性,早期多表现为鼻阻、涕中带血、头痛等,与鼻窦炎、鼻息肉的感染性疾病类似,患者出现严重头痛、视力问题时往往已经到了进展期或晚期。另外,鼻腔鼻窦肿瘤还需要与侵袭性的毛霉菌病、自身免疫性的疾病如Wegener肉芽肿等鉴别(参考本书病例7:“双耳听力下降伴左耳疼痛2月,间断发热1月,头痛1周,左侧口角歪斜2天”)。活检在鉴别诊断上具有重要意义。

其它需要鉴别的疾病包括:

内翻性乳头状瘤(Invertedpapilloma,IP):IP在外观上呈红褐色息肉样肿物,单侧多见,且多来源于鼻腔外侧壁,详细了解病变的范围需要影像学的评估。10%的IP可能已经癌变,所以术前的病理组织学活检是必须的。

腺样囊性癌(Adenoidcysticcarcinoma,ACC):ACC为涎腺来源的肿瘤,约占鼻腔-鼻窦恶性肿瘤的10%,是鼻腔-鼻窦第二位的恶性肿瘤。病理学上ACC分为管状型、筛状型和实体型,其中实体型预后最差。ACC以局部浸润为主,很少发生淋巴结转移(10%左右),晚期才会发生远处转移,但ACC有沿神经生长的特性。本病发展缓慢,即使复发亦可带瘤生存多年。本病和其它类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断较难。

黑色素瘤(Malignantmelanoma):黑色素瘤外观上很少呈黑色,大部分为灰白、表面溃破的包块,粘膜型黑素瘤在组织学形态上差异很大,明确诊断更多的依赖免疫组化,S-、HMB-45、Melan-A、络氨酸酶、色素上皮衍生因子(+)支持黑素瘤的诊断。

神经内分泌癌(Sinonasalneuroendocrinecarcinoma,NEC):鼻腔鼻窦的神经内分泌癌、小细胞癌、未分化癌和嗅神经母细胞瘤是容易混淆的一组疾病,虽然形态学上有一定的差异,但诊断更多的依赖免疫组化。NEC是细胞性的肿瘤,缺乏嗅母的神经原纤维性背景,可以见到腺体形成,但看不到霍—赖玫瑰花结(Homer-Wrightrosettes)。SNEC表达神经内分泌标记为NSE、chromogranin(CHR)、S-(S)或synaptophysin(SYN)等。

根据分化程度,NEC分为类癌(carcinoid)、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和后面提到的小细胞神经内分泌癌。

嗅神经母细胞瘤(Esthesioneuroblastoma,ENB/olfactoryneuroblastoma):ENB来源于筛板附件的嗅细胞,该病少见,约占鼻内肿瘤的3%,其临床表现没有特异性,诊断时往往较晚。本病预后较其它鼻腔鼻窦恶性肿瘤好,ENB的5年和10年无瘤生存率高,但嗅母的复发率仍然很高。

鼻腔-鼻窦未分化癌(Sinonasalundifferentiatedcarcinoma,SNUC):本病少见,起源于鼻腔-鼻窦的上皮,表现为鼻腔、鼻窦多部位快速增长的肿块,具有侵袭性,往往超越局部的解剖界限,临床诊断时多已经到晚期而难以手术,故预后差。小细胞神经内分泌癌(Smallcellneuroendocrinecarcinoma,SCNEC):SCNEC是一种侵袭性的神经内分泌肿瘤,肺外的SCNEC少见,仅占4%左右,原发于鼻腔-鼻窦者极为罕见,迄今文献报道的只有76例,本病预后差,中位生存时间不到2年。

淋巴瘤及相关疾病(Lymphomasandrelatedconditions):鼻腔鼻窦淋巴瘤代表了一类头颈部结外(extranodal)淋巴瘤的特殊类型,在亚洲,其发病率排在胃肠道淋巴瘤之后,位居第二。鼻腔的淋巴瘤及相关的疾病分类复杂,充满争议。免疫细胞化学和分子遗传学分型解决了既往诊断性的命名法带给组织病理学和治疗的困境。淋巴瘤被划分为B细胞、T淋巴细胞淋巴瘤、T/NK细胞类型。以往冠名为“Stewart肉芽肿”、“致死性中线肉芽肿”、“中线恶网”、“血管中心性淋巴瘤”等,目前都归为鼻腔T/NK细胞淋巴瘤(参考本书病例7:“双耳听力下降伴左耳疼痛2月,间断发热1月,头痛1周,左侧口角歪斜2天”)。

肉瘤(Sar

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