肉瘤的发生极为罕见,因此常不能引起人们的重视,常被称为“被遗忘的癌症”。肉瘤根据生长部位分为两种类型:软组织肉瘤和骨肉瘤,它们具50多种不同的亚型,不同亚型的治疗模式不尽相同。
肉瘤患者总体的五年生存率约为50%。
发生于四肢的如手臂或腿部要比其他部位的肉瘤预后要好,相同的肿瘤分期的五年生存率要更高。
一、肉瘤罕见
肉瘤在成人的发生率极低,约占所有成人恶性肿瘤的1%,但在儿童中相对常见。
每年在美国约有1,至1,名儿童被诊断骨肉瘤或软组织肉瘤,占20岁以下儿童癌症的15%。
二、肉瘤可以在人体的任何部位发生
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肉瘤来源于身体的结缔组织:肌肉、脂肪、血管、神经、关节的内膜等。
常见生长区域包括腿、手、臂、头,颈部、胸部、肩膀、腹部和臀部。大约50%-60%的软组织肉瘤发生在四肢(手臂和腿)。
三、大多数肉瘤的发病原因尚不清楚
尽管肉瘤确切发病原因尚不清楚,但某些遗传因素、辐射和某些化学物质的暴露均有可能增加这类人群患肉瘤的风险。
遗传病(例如神经纤维瘤病,Gardner综合征,Li-Fraumeni综合征,视网膜母细胞瘤,Werner综合征,Gorlin综合征,结节性硬化症和淋巴系统受损)会增加患肉瘤的风险。
(1)因治疗其他癌症
患者可能还会因治疗其他癌症(治疗乳腺癌,子宫颈癌,淋巴瘤和成视网膜细胞瘤)而接受放疗,并最终导致肉瘤。
这类患者的肉瘤通常发生于经过放射治疗的身体区域,发病时间平均大约在接受放射线治疗的10年后。放射性肉瘤占肉瘤的比例不到5%。
(2)暴露
暴露于含有高剂量苯氧乙酸的氯乙烯、砷和除草剂等,也有可能会增加患肉瘤的风险。
(3)研究人员也在研究遗传变异和染色体突变与肉瘤发生之间的关系
四、肉瘤发生隐匿导致早期诊断困难
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由于肉瘤非常罕见,且发生部位多样,导致肉瘤发现困难且常被误诊。
在早期,软组织肉瘤除无痛性肿块外很少出现其他症状。随着肿瘤的生长,才会出现疼痛,具体取决于肿瘤的位置或邻近的组织和神经等。
五、如果您被诊断患有肉瘤,医院的专科就诊,勿耽误病情
对于肉瘤这类罕见且复杂的肿瘤,规范的多学科综合治疗是提高治疗效果和改善生活质量的关键。
医院接诊肉瘤患者较少,经验不多,建议明确诊断后要提起高度重视。
医院接受治疗,也可以从专门从事肉瘤专业的医生那里获得有关初始诊断和治疗计划的意见。
此外,使用先进的基因组学和分子诊断的技术,或参加肉瘤相关的临床研究项目,也有望进一步提高治疗效果。
图文/*宇峰编辑/阮诗茵审核/邓创忠唐清连审核发布/王晋
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