免疫组织化学(immunohistochemistry.IHC)是在病理诊断中极为常用且重要检测技术，是指带显色剂标记的特异性抗体在组织细胞原位通过抗原抗体反应和组织化学的呈色反应，对相应抗原进行定性、定位、定量测定的一项新技术，许多肿瘤疾病诊断、评估及治疗均需依赖免疫组化检测结果作出判断，此技术目前已成熟应用于病理诊断工作中。以下我们分享一例特殊病例，此病例是我们广州安必平医学检验所近期工作中所遇到的，极为罕见，病理医生运用免疫组织化学的方法、结合组织形态和分子遗传学检测，最终对疾病作出明确诊断。
病史摘要
老年女性患者，74岁，主诉因“右侧大腿皮肤瘙痒4年余，溃烂、流脓半年余”于年9月24日入院，体格检查：发现患者右侧大腿外侧有一不规则溃疡，大小约6*5cm，边缘有结痂，溃疡基底部粉红色、湿润，呈新生肉芽组织样改变，局部可见脓性分泌物，触痛；入院后常规检查：血常规、肝功能、肾功能、胸部DR及心电图等均未见明显异常。为进一步明确溃疡的病变性质，临床医生于年9月24日行肿物活检术，术后病理示恶性肿瘤，倾向淋巴造血系统肿瘤；年9月27日临床完整切除肿物送检。
病理标本检查
送检带皮肤肿物组织2块，大者5.5*2.5*1.8cm3，小者3.3*1.2*1.0cm3，皮肤表面可见一溃疡，溃疡大小4.8*4.5cm2，溃疡深0.5-0.8cm，边缘不整齐，局部附有脓胎，组织切面灰红色、质地细腻。
病理组织形态
镜下见肿瘤细胞主要位于真皮层内，弥漫片状排列、浸润性生长，细胞具有明显的异型性，呈圆形或卵圆形，核增大，染色质增粗，有小核仁及核沟，核分裂易见，胞浆丰富、透亮，其间夹杂少量多核巨细胞，肿瘤侵犯表皮层及皮肤附属器，局部表皮坏死、脱落、炎性渗出及溃疡形成。从组织形态来分析，此肿瘤的恶性特征非常明显，考虑为淋巴造血系统肿瘤可能性大，但肿瘤缺乏典型的形态学特征，病理医生经讨论后建议患者做免疫组化辅助诊断。
（备注说明：图片红色箭头标示为肿瘤细胞的核分裂象；绿色箭头标示为多核巨细胞；蓝色箭头标示为核沟。）
为进一步明确诊断，与临床医生、患者及患者家属充分沟通，同意做免疫组化检测，遂年9月28日为患者做免疫组化检测，检测结果示：CD1a(+)，S(+)，CD68(+)，Lysozyme(+)，Vimentin(+)，Ki-67(约50%+)，CD30(－)，CD15(－)，ALK-1(+)，CD4(弥漫+)，CD3(－)，CD5(－)，CD8(－)，CD45RO(－)，CD20(－)，CD56(－)，TiA-1(－)，CD21(－)，CD35(－)，MPO(－)，Mac(－)，AE1/AE3(－)，EMA(－)；EBER原位杂交(－)。
讨论分析（一）：从组织形态来看，肿瘤为恶性肿瘤，免疫组化Ki-67表达较高，提示肿瘤恶性程度较高；CD1a、S、CD68及Lysozyme表达阳性，高度提示肿瘤来源于Langerhans细胞，此肿瘤对CDla、Langerin具有较高的敏感性和特异性，因此完善Langerin的检测对诊断具有重要的意义；但CD4同时表达阳性，不能除外T细胞淋巴瘤的可能，为进一步排除此肿瘤，建议加做免疫组化CD2、CD7和基因检测-T细胞克隆性。
鉴别诊断
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1、Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)：LCH与LCS免疫表型一致，LCH核染色质细腻，核仁不明显，核膜较薄，核分裂象罕见，细胞形态温和，异型性小；而LCS细胞异型性大，核仁明显，核分裂象多见，一般50个/1OHPF。
2、滤泡性树突状细胞肉瘤(FDCS):瘤细胞呈梭形或卵圆形,排列成巢状、旋涡状或席纹状，细胞境界不清，呈合胞体状，胞质淡染，细胞核卵圆形或圆形，核膜清晰，核仁居中，核染色质点彩状、空泡状，部分可见假包涵体。瘤细胞特征性CD21、CD35及CD23阳性,但CDla阴性。电镜下瘤细胞不呈复杂的长指状突,可见桥粒连接。
3、霍奇金淋巴瘤:可见RS细胞，免疫组化CD15和CD30阳性，CDla及S-蛋白阴性。
4、间变性大细胞淋巴瘤:瘤细胞体积大，圆形或椭圆形，胞质丰富，可见核旁空晕，免疫组化CD30阳性，通常表达T细胞抗原，S-及CDla均阴性。
5、恶性黑色素瘤:免疫组化除S-阳性外，还有HMB-45和melan阳性，CDla阴性。电镜下见不同阶段的黑色素小体。
6、指突性树突状细胞肉瘤(IDCS):瘤细胞呈梭形、圆形或卵圆形弥漫分布，胞质丰富，细胞核深染，核膜薄核仁小或不明显；瘤细胞S-阳性，但CDla阴性。电镜见瘤细胞表面有大量特征性的长指状突起，无桥粒结构和Birbeck颗粒。
7、未分化癌：主要累及被膜下窦，常见反应性硬化间质，CK阳性。
年10月12日，免疫组化结果：Langerin（+），CD2、CD7（－）；未检测到TCRB、TCRD及TCRG基因重排片段。
讨论分析（二）：CD2、CD7表达阴性，无TCRB、TCRD及TCRG基因重排片段，可排除T细胞来源的淋巴瘤；Langerin抗体表达阳性，结合第一次免疫组化结果及形态学，符合Langerhans细胞肉瘤。
相关文献学习
Langerhans细胞肉瘤（Langerhanscellsar
