儿童及青少年霍奇金淋巴瘤,一种淋巴造血系 [复制链接]

导语：很多人并不知道什么是儿童及青少年霍奇金淋巴瘤，这是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是在15岁到19岁青少年中最常见的肿瘤之一，大多情况下患者易出现淋巴结肿大，纵隔肿块儿和全身症状，值得庆幸的是，大多数儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的患者在接受规范的治疗后预后良好，早期病变总体五年生存率超过90%，而且高危病变的治愈率也超过了85%，只有一部分患者的预后相对不理想。

01什么是儿童及青少年霍奇金淋巴瘤？其患病病因有哪些呢？

1、疾病定义

儿童及青少年型霍奇金淋巴瘤是一种独特类型的淋巴瘤，它的出发情况大多源于一组淋巴结，在颈部淋巴结和锁骨淋巴结上比较常见，紧接着他会进行扩散，短时间内迅速扩散到其它的淋巴结，到了晚期可能会侵犯身体很多种器官。

根据美国的流行病学资料显示，不同年龄段的发病概率是不同的，其中10岁到14岁的发病概率为最高，大约为10/万。且在青少年当中总发病率女性是高于男性的，男女比例大约为1：0.8，但是15岁以下的患病人群中，男孩儿的发病率要比女孩儿高，五岁以下的男孩发病率是女孩儿的五倍。

同时，根据世界卫生组织对淋巴瘤的分类，可以将霍奇金淋巴瘤分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型淋巴瘤，这两种类型的治疗方法和预后有所不同，相对来说后者的预后要比前者好很多。

2、患病病因

（1）直接病因：就目前而言，儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的病因尚不明确。有研究发现，经典型霍奇金淋巴瘤可能与9号染色体上的p24.1片断扩增有关，这种扩增会造成PDL1（programmeddeath-1ligand,程序性死亡-1受体配体）和PDL2（programmeddeath-2ligand,程序性死亡-2受体配体）这两个基因的拷贝数目增加，从而过度地表达PDL1和PDL2这两种蛋白质，激活一个叫做“PD-1—PDL1/L2”的信号通路。这个通路的激活，可以让肿瘤细胞更容易地逃避免疫细胞的监控和杀伤，从而不受控制地恶性增殖。

（2）诱发病因：该病还存在一定的诱发因素，可能增加霍奇金淋巴瘤患病的风险因素有很多，例如EB病*感染和霍奇金淋巴瘤有着很多的关系，并且在霍奇金淋巴瘤细胞中检测出来。并且EB病*被认为在霍奇金淋巴瘤的发病机制中发挥着重大的作用。

同时免疫缺陷人群患霍奇金淋巴瘤的风险也会高很多，如果家庭成员中有直系亲属患有霍奇金淋巴瘤，那么该家庭成员患病的风险就是普通人的3.3倍，家族关联性霍奇金淋巴瘤占全部霍奇金淋巴瘤的病例有约4.5%，也就是说霍奇金淋巴瘤家族史会大大增加霍奇金淋巴瘤的患病风险。

02患病后患者存在哪些症状体征？应该怎么进行治疗呢？日常生活应该注意什么？

1、症状体征

约有80%左右的霍奇金淋巴瘤患儿表现为无痛性淋巴结肿大，这种肿大通常会连接到身体很多器官，例如颈部淋、腋窝淋巴结，也有一小部分的患者较少累积腹股沟淋巴结。

约75%左右的霍奇金淋巴瘤患儿在就诊的时候通过检查可发现纵隔肿块儿，这种纵隔肿块在十二岁以上的患儿中是比较常见的，巨大的纵膈病变可能会引起一系列的并发症，例如呼吸困难、吞吐困难、咳嗽或者是上腔静脉综合征，如果患者本身就有胸内病变，这时候有少部分的患者会表现为肥大性骨关节病。

同时患者可能会出现淋巴瘤B组症状，这是一组与预后相关的全身症状，可能会导致患者身体发热、盗汗、体重减轻等，体重减轻的速度与诊断前六个月内相比较，大约下降10%左右，并且患者还可能会出现厌食、乏力等症状，而晚期的霍奇金淋巴瘤患者很可能会出现肝脾肿大的现象。也有一部分患者可能会出现自身免疫性疾病，例如血小板减少症或者是自身免疫性溶血性贫血。

2、治疗

（1）化疗：患者可以进行化疗治疗，根据病情的变化而选择不同的疗程，同时应该及时注意化疗过程中导致的一系列不良反应，例如恶心、呕吐、等情况，这时候可以请医生给予止吐药物进行治疗。

由于孩子的免疫系统功能降低，可能更容易感染一些传染病，例如水痘等，这时候对于没有参加接种水痘疫苗的患儿可以采取一定的措施，避免水洞感染，对于已经发生水痘感染的患者，应该立即进行抗病*治疗。

（2）放疗：患者也可以进行放疗治疗，通常情况下，放疗采用受累区域低剂量放疗，同时患儿可能也会出现一些不良的反应，例如粒细胞数减少、血小板减少、口干或味觉改变，有轻微的肠道综合症，同时被照射的皮肤也会出现一定的异常，但是这些症状在放疗结束后一般会自行消退。

（3）其他治疗：对于一部分复发难治的霍奇金淋巴瘤的病例可以考虑一下进行挽救化疗，同时使用大剂量化疗联合自体干细胞移植的方法进行治疗。就目前国际上来看，霍奇金淋巴瘤的靶向治疗和免疫治疗正在研究当中，很多的治疗方法也处于临床研究阶段，同时患者不必要有太大的心理压力，要对未来充满希望。3、日常生活管理

日常生活中或者是在治疗期间和治疗结束后，患者都应该保持丰富且均衡的饮食习惯，并且一定要摄取足够的维生素，碳水化合物和一定的矿物质，脂肪和水，这个对治疗和康复都有着非常重要的影响。同时患者一定要注意运动和休息，适当的情况下可以增强体力，并且要降低患者的心理压力，增强患者的幸福感，要及时观察患者的情绪变化，必要时寻求专业的心理干预帮助。

结语：治疗过程中需要及时观察治疗引起的不良反应，同时也要及时地注意患者的并发症和和病情的变化程度，一旦出现不良反应或者是并发症的时候要及时咨询医生，在治疗结束过程后也要及时地观察并发症和患者的发育情况以及病情的复发情况，一定要做到坚持复诊，一旦出现新的病症，一定要及时的咨询医生，并且日常生活中应该保留患者的就诊记录以便复查和就医。