WHO肿瘤分类是以肿瘤起源细胞及分化模式来进行分类的。大多数原发性CNS肿瘤是神经上皮来源的，起源细胞是胶质细胞(通常为星形胶质细胞)(表3)10。其他来源于脑膜、垂体、淋巴细胞或生殖细胞。神经元占脑细胞不到10%,不是CNS肿瘤的常见来源。
表3部分常见神经上皮肿瘤的WHO分类列表
Ⅰ.星形细胞肿瘤
1.弥漫星形细胞瘤，WHO2级
2.间变性星形细胞瘤，WHO3级
3.胶质母细胞瘤(巨细胞型,胶质肉瘤型)，WHO4级
4.毛细胞星形细胞瘤，WHO1级
5.多形性黄色星形细胞瘤，WHO2级
6.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤，WHO1级
Ⅱ.少突胶质细胞肿瘤
1.少突胶质细胞瘤，WHO2级
2.间变性少突胶质细胞瘤，WHO3级
3.少突星形细胞瘤，WHO2级
4.间变性少突星形细胞瘤，WHO3级
Ⅲ.室管膜肿瘤
1.室管膜瘤，WHO2级
2.间变性室管膜瘤，WHO3级
3.黏液乳头型室管膜瘤，WHO1级
4.室管膜下瘤，WHO1级
Ⅳ.脉络丛肿瘤
1.脉络丛乳头状瘤，WHO1级
2.脉络丛癌，WHO3级
Ⅴ.神经及混合神经-胶质肿瘤
1.神经节细胞瘤，WHO2级
2.神经节胶质瘤，WHO2级
3.间变性神经节胶质瘤，WHO3级
4.胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)，WHO1级
5.中枢神经细胞瘤，WHO2级
Ⅵ.松果体肿瘤
1.松果体细胞瘤，WHO1级
2.中间分化状态的松果体实质肿瘤，WHO2级
3.松果体母细胞瘤，WHO3级
Ⅶ.胚胎性肿瘤
1.髓母细胞瘤(促纤维增生型,大细胞型,黑色素细胞型,髓肌母细胞瘤型)
2.CNS原始神经外胚层肿瘤(PNETs)
a.神经母细胞瘤
b.神经节神经母细胞瘤
c.室管膜母细胞瘤
d.髓上皮瘤
总的来说,儿童最常见的是原始神经外胚层肿瘤(PNET)、低级别星形细胞瘤和室管膜瘤；其中70%位于幕下和中线附近。与儿童相比,成人倾向于发生远离中线的幕上肿瘤和较高级别的星形胶质细胞肿瘤。GBM是WHO4级，细胞丰富伴核多形性、分裂像、内皮细胞增殖和坏死。胶质肉瘤有特征性的GBM病理学特点，同时伴有鲱鱼骨样密集排列的纺锤形细胞。胶质肉瘤的预后和治疗与GBM类似。间变星形细胞瘤(AA)是WHO3级,有细胞成份增多、核不典型性和分裂像,但无坏死和微血管增殖。WHO2级的星形细胞瘤，通常由纤维基质中相当一致的星形胶质细胞组成,其细胞多形性和有丝分裂少见无血管增生和坏死。伴有IDH突变的2-3级胶质瘤较无突变的同级别、同类型肿瘤预后更好。
胶质瘤可具有明显异质性,同一肿瘤可能有不同的病理级别,甚至在同一肿瘤中出现星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的组织学特征。这给诊断带来很大的挑战，同时也突出了获得足够病理标本进行检查的必要性。病灶中发现的最高病理级别肿瘤，决定了诊断和治疗。青少年型毛细胞星形细胞瘤(JPA)是1级肿瘤,几乎全部发生于儿童；组织学特征包括少细胞成份、Rosenthal纤维、囊肿形成,不会广泛地侵犯周边组织。它们可能会有稀少的核分裂和浓染的核,但不是该肿瘤的恶性特征。在儿童,该肿瘤最常发生于小脑半球；手术全切后，有约95%的5年无进展生存(PFS)率。其他低级别胶质肿瘤也倾向于良性和低浸润性,这些肿瘤包括多形性黄色星形细胞瘤(PXA)、神经节细胞胶质瘤、神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)。这些肿瘤的诊断通常需要经验丰富的神经病理医师来完成。
少突胶质细胞瘤的特征是伴有核周晕的小圆形细胞相对均匀一致地分布在呈铁丝网样的纤细毛细血管的背景中，通常描述为“荷包蛋样”特征。偶尔,少突胶质细胞瘤有间变、多形性和坏死,而被归类于3级间变性少突胶质细胞瘤(AO)。少突胶质细胞瘤比星形细胞肿瘤预后更好。有些少突胶质细胞瘤有染色体1p和19q碱基易位而导致的杂合性缺失。有1p19q联合缺失的肿瘤预后更好、治疗反应更好。有IDH突变和1p19q联合缺失的肿瘤预后最好。
PNET是以未分化的小蓝细胞Homer-Wright菊形团样(细胞环形分布形成一真腔)排列为特征的一组肿瘤。PNET通常生长迅速,倾向于沿脑脊液通路播散，儿童最为常见,常见于小脑(髓母细胞瘤)和松果体(松果体母细胞瘤)。虽然这类肿瘤在组织学上类似,但髓母细胞瘤相对更容易治疗、预后更好。
室管膜瘤起源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞。室管膜瘤可来源于任何部位的室管膜细胞,但好发于第四脑室。室管膜瘤是脊髓中最常见的神经上皮肿瘤,占儿童和成人脊髓胶质瘤的50%以上。室管膜瘤组织学特征包括血管周围的假菊形团(肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列)及Homer-Wright菊形团。室管膜瘤通常为低级别肿瘤，可具有侵袭性、沿脑脊液通路播散。
