2022版WHO肿瘤分类儿童软组织肿 [复制链接]

1.良性软组织肿瘤：

(1).良性软组织肿瘤远远多于软组织肉瘤:良性肌成纤维细胞和血管肿瘤是最常遇到的病变;

(2).精准诊断：需要专家整合临床，组织学和遗传/分子特点；

(3).“血管瘤”已被放弃：取而代之的是毛细血管，静脉和动静脉畸形，肌内血管异常和淋巴异常，根据分子和相关综合征，将复杂畸形细分为不同的类别。

2.软组织肉瘤：

(1).占所有儿童恶性肿瘤的6%至7%：横纹肌肉瘤RMS最常见，其他为“非横纹肌肉瘤”。

(2).四种RMS类型：胚胎型、腺泡型（FOXO1融合）、梭形/硬化型、多形性（极为罕见），RMS是高度侵袭性的，但对常规化疗有显着反应，对于局部疾病的总体5年生存率大于70%；

(3).非RMS占儿童恶性肿瘤的3%-4%，分为预后中等（局部侵袭性和/或很少转移），如婴儿纤维肉瘤或炎性肌成纤维细胞瘤，以及高级别肉瘤，主要是成人型肉瘤；

(4).婴儿纤维肉瘤和炎性肌成纤维细胞肿瘤都是酪氨酸激酶驱动的肿瘤，已被重新定义为“儿童NTRK重排梭形细胞肿瘤”；

(5).儿童成人型肉瘤在临床特征、形态、遗传特征方面与成人肉瘤不同；大多数成人型肉瘤对化疗的反应性低，但发生在儿童中有更好的预后；

(6).青少年肿瘤患儿（14-18岁）使用儿童化疗方案效果明显优于成人。

参考文献：

(1).PfisterSM,etal.ASummaryoftheInauguralWHOClassificationofPediatricTumorsransitioningfromtheOpticalintotheMolecularEra.CancerDiscov;12(2).