北京中科白癫疯 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/据CNBC报道,微软联合创始人之一保罗·艾伦(PaulAllen)于当地时间15日因非霍奇金氏淋巴瘤并发症去世,终年65岁。艾伦是美国发明家、投资者、考古学家和慈善家。拥有2支专业球队:NFL的西雅图海鹰和NBA的波特兰开拓者。在今年的《福布斯》亿万富豪榜上,艾伦位居第44位,个人资产预计为亿美元。
本月早些时候,艾伦透露自己已经开始接受非霍奇金淋巴瘤的治疗,这是他9年前征服的同一种癌症。艾伦长期担任微软的首席执行官,但在首次被诊断出患有该疾病时就离开了微软。
虽然辞去了公司的职务,专心养病和陪伴自已的家人,可这次癌症还是复发,并且带走了他的生命。
年8月漫画家熊顿查出患有非霍奇金淋巴瘤,随后写出了一本叫做《滚蛋吧!肿瘤君》一书,之后还被拍成了电影。伴随电影的热播非霍奇金淋巴瘤这一医学专属名词,也被更多的人所熟知。
非霍奇金淋巴瘤,是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤(癌症),表现为异常淋巴瘤细胞在淋巴器官(淋巴结、脾等)或非淋巴器官失控性增殖,导致淋巴结增大,器官结构的破坏,并导致压迫、阻塞临近器官,伴有全身症状等。非霍奇金淋巴瘤是比较常见的血液系统肿瘤,10万人中约有2个患有该病,在经济发达的地区更为常见,最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。可以发生在任何的年龄群,是一组非常复杂的疾病。
霍奇金、非霍奇金淋巴瘤是什么?
淋巴瘤按病理为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
在年前,也就是2年,伦敦Guy医院的ThomasHodgki医师(下图),他解剖了7具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体。
对尸体的病理检测中,他发现了一种体积较大而独特的瘤巨细胞,即Reed-Sternberg细胞(简称RS细胞),后来就以他的名字将此疾病命名为「霍奇金病」。
直到年,WHO分类把「霍奇金病(HD)」改为「霍奇金淋巴瘤(HL)」,将不含RS细胞的淋巴瘤命名为「非霍奇金淋巴瘤(NHL)」。
为什么会发病?
非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkindiseaae,NHL)的发病尽管最近5年来似乎已达到坪台期,但二十世纪七十年代以来,年发病率已增长了3%~4%。持续增长的原因尚未完全明了。HIV和实体器官移植后发病增加只占新发淋巴瘤的少数。男性略高于女性,而且随年龄增大呈指数增长。可重复性最强的环境危险因素包括接触某种杀虫剂或除莠剂。有报告与下述因素存在不确切的联系:染发、某些职业、抽烟、摄食富含动物脂肪的食物、输血。病原体包括E-B病*、HIV、人类T细胞白血病病*(HTLV)-1和幽门螺杆菌被认为是某些NHL病例发病的原因。其它有关因素包括自身免疫紊乱,最常见的是Sjgren综合征、风湿性关节炎,尽管难以区别上述自身免疫病及治疗这些疾病所用抗免疫药物的作用。
2.分子生物学:自年以来,关于淋巴瘤尤其是B细胞淋巴瘤的生物学取得了长足进展。多数滤泡性淋巴瘤含有t(14;18)染色体易位,从而导致bcl-2基因失调,该基因在凋亡中起重要作用,它的过度表达可阻止细胞死亡。细胞存活延长使得在生长和增殖基因中获得额外基因缺陷的机会增加。多重额外的易位和基因表达异常在NHL已有报道。颇具特点的异常包括在多数SNC淋巴瘤中t(8;14)易位、周期素D1的过度表达。新的DNA微阵技术有助于对各种淋巴瘤的基因表达进行快速检测,从而可能为该病的发病机理提供线索。
3.遗传学:淋巴瘤的家族性聚集少见,但有报道。对淋巴瘤易感的分子基础尚不明。恶性淋巴瘤是Li-Fraumeni综合征(LFS)病谱的一部分,但在LFS系列之外的家族性淋巴瘤中未见P53基因突变。
能预防吗?
鉴于发病的相关因素,预防的方法为:
1.尽可能减少感染,不得艾滋病(性行为、输血);
2.提高免疫力,规律适度锻炼增强体质,健康合理均匀饮食;
3.避免接触射线和其他有害物质(化学*品、染发剂、农药);
4.有医院做胸腹部CT,如发现淋巴结肿大,要尽早就医。
治疗原则
NHL的主要治疗方式是化疗和放疗,手术仅用于取得病理诊断和某些结外器官受侵的治疗。
非霍奇金淋巴瘤预后
滤泡性淋巴瘤病人Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期10年的淋巴瘤生存率分别为68%、56%、42%和18%。尽管分期是预后的主要因素,但其它许多因素也会影响NHL的疗效。
根据病人年龄、血清LDH、行为能力状态、分期及结外侵犯部位的多少可划定NHL患者病况的国际预后指数(IPI),这是一种基于临床的、简便的、NHL预后判断的方法(表15-Ⅵ)
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