软组织肉瘤发病率低，属于小众肿瘤，患者对其知之甚少。软组织肉瘤存在异质性，有一部分恶性程度高、预后差，而且隐匿性强、早期症状不明显。患者尽早了解这种疾病，有利于明晰自己的病情，做好抗击病魔的心理准备
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Part.1
什么是肉瘤？
肉瘤是一种相对罕见的恶性肿瘤，发生于结缔组织，如脂肪、肌肉、血管、神经、骨骼、深层皮肤和软骨。罹患肉瘤的中位年龄相对较癌症要低，很多好发于青少年。
肉瘤的存活率也很低，例如，横纹肌肉瘤是来自骨骼肌的一种相对常见的肉瘤，如果在转移前被发现，其五年生存率为65%；如果在转移后被发现，五年生存率会降低到大约30%。这就是说，虽然肉瘤很少见，但它们极具破坏性。
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Part.2
为什么会得肉瘤？
肉瘤是一组多样化且散发性的肿瘤，其遗传影响很小。发生机制通常分为两大类
肿瘤特异性的、重复发生的异常染色体易位
基于染色体不稳定性的、非重复发生的基因突变
这两组基因变异都改变了细胞生长因子信号传导通路，使得细胞分裂增生活跃，向正常细胞的分化受到抑制，具有同一种基因变异的细胞不断倍增形成肿瘤。
肉瘤的发病原因并不明确，但有一些已知的风险因素。例如，接触除草剂中的苯氧乙酸或木材防腐剂中的氯酚可能会增加风险。例如，患有罕见血管肿瘤（例如肝脏血管肉瘤）的患者在工作中接触到氯乙烯的比例非常高。该物质用于制造某些塑料。另外，高剂量辐射也会导致肉瘤发生。
有些遗传性疾病也与软组织肉瘤风险增加有关，包括
Li-Fraumeni综合征，与p53基因的突变有关
VonRecklinghausen病（神经纤维瘤病），与NF1基因的突变有关
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Part.3
肉瘤的分类？
肉瘤通常根据其起源部位进行分类，来自于软组织或骨骼。
软组织肉瘤包括：
血管肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤
滑膜肉瘤
软骨肉瘤
横纹肌肉瘤
恶性神经鞘瘤
脂肪肉瘤
平滑肌肉瘤
纤维肉瘤
肺泡状软组织肉瘤(ASPS)
卡波西肉瘤（KS）
骨肉瘤包括：
骨肉瘤
尤文肉瘤
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Part.4
肉瘤的诊断？
体格检查
影像学：超声，CT,核磁共振，PET-CT
穿刺活检：结合免疫组化及FISH或二代测序检测特异性基因融合
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Part.5
肉瘤的治疗方法？
肉瘤的治疗方法无外乎手术、放疗、化疗以及新兴的靶向及免疫治疗。治疗方法的选择取决于肿瘤的特性及其分期。
手术是肉瘤最常见的治疗方法。医生会尽可能切除肿瘤及其周边适当范围的健康组织，以达到边缘阴性的目的。手术前进行放疗和/或化疗以缩小肿瘤，将有助于在接下来的手术中最大可能将剩余的肿瘤组织全部切除。大约20%的肉瘤病例可以通过手术治愈，而另外30%的病例可以通过手术、化疗和/或放疗来有效控制肿瘤。
放射治疗（高剂量X射线治疗）可用于手术前缩小肿瘤或手术后杀死可能遗留的肿瘤细胞。近年来，质子和重离子等放疗尖端技术在肉瘤中的应用越来越广泛。这些技术可以对肿瘤进行集中定点高强度杀伤，同时，将对正常组织的损伤降到最低程度。
化疗可在手术前或手术后与放射治疗一起使用，以尝试缩小肿瘤或杀死任何剩余的肿瘤细胞。如果肉瘤已经扩散到身体的其它部位，化疗也可以用来缩小肿瘤并减轻疼痛和不适，但很难杀死全部转移的肿瘤细胞。需要注意的是，不同的肉瘤可能对应不同的化疗方案，在药物组合，给药剂量及周期上都需要根据病人的肉瘤类型及身体状况做适当调整。
免疫治疗在上皮细胞来源的肿瘤（癌症）中应用颇广，在肉瘤中，也由于泛肿瘤标志物-肿瘤突变负荷(TMB)及微卫星不稳定性的FDA批准而有了适应症。这些生物标志物需要用大panel的二代测序来检测。有些实验室也提供肉瘤的PD-L1免疫组化检测。
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Part.6
软组织肉瘤常见的表现是什么？
软组织肉瘤常见的表现包括：肿块、疼痛以及局部压迫症状、神经功能障碍，严重的甚至截瘫。患者常以无痛性肿块就诊，可持续数日或一年以上，肿块逐渐增大，特别是肢体的肿瘤。
软组织肉瘤的活动度与其发生部位、病理类型及病程长短有关。其中：
纤维组织和平滑肌成分较多者，质地较硬；血管、淋巴管及脂肪成分较多者，质地较软。
低度恶性肿瘤，生长部位表浅，活动度较大。
软组织肉瘤可沿淋巴道转移，滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。
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Part.7
患者的饮食需要注意什么？
患者的饮食要注意营养的均衡和蛋白质的合理摄入，患者需保持良好的营养状况以应对各种临床治疗手段。
患者进行手术切除后，在手术恢复期应加强营养支持，有利于手术切口的恢复。需要高蛋白饮食，比如瘦肉、鱼类、牛奶、鸡蛋等，多吃绿叶蔬菜、水果补充维生素，提高身体的免疫力。
对于中晚期患者，在进行放化疗的过程中，经常会出现胃肠道不良反应，常见的有恶心、呕吐、厌食、便秘等。一般以清淡饮食为主，避免过于油腻的食物，同时多吃蔬菜、水果，保持大便通畅。适当增加营养，有利于提高患者体质，使放化疗等抗肿瘤治疗顺利地进行，达到最佳疗效。
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