导语：该病也称为眶扩张静脉畸形，是一种由成熟静脉和不同厚度的纤维组织组成的肿胀。因为它经常含有扩张的淋巴管，也被称为眶血管肿瘤或血管瘤。该肿瘤不同于海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤的临床和病理方面。
这在我国很常见，但世界上没有这样的诊断。其病因不明，临床表现为单侧进行性眼球突出、眶内肿块、隆起、眼球运动障碍等。晚期由于病变不断增长，可引起眼球明显突出，眼眶额出血、视力下降等。手术切除是更好的治疗方法。
01首先要了解该疾病发病时的主要原因，其次要明白发病后所表现的具体的症状
1、概述
静脉血管瘤的病因尚不清楚。由于许多发生在儿童时期，肿瘤的组成比较复杂，除了静脉外，往往伴有毛细血管、丰富的纤维组织，一些学者认为毛细血管瘤的发展可能。其他研究表明，这可能是由胎儿晚期或出生后血管异常增生引起的。
症状概述是该病出现的症状比海绵状血管瘤早。良好的在眼眶的上象限，其次是内、下象限和外次方。这种疾病很少自行消退，而是一种渐进性肿胀，往往导致出血或血栓形成，导致症状和体征突然加重。临床表现为单侧进行性眼球突出、眼眶内肿块、眼球肿胀、眼球运动障碍等。
2、典型症状
（1）眼球突出
由于它主要发生在圆锥体的上部和内部，眼球突出向前并向下移动。低下头时，可能会有轻微的恶化。但通常没有明显的体征。眼眶缘主要为釉质和软质，表面光滑，边缘模糊。哭，笑，窒息，肿胀增加，局部压迫可以使肿胀减少。他的肿块不严重。眼胀，血管瘤发生在眶前或球状结膜，眼睑或形成层会出现青紫或暗红色的血管性肿块。
（2）视觉变化
视力一般不受影响。如果肿瘤常常出现浸润生长，并包围视神经和粘连，可能导致视力下降，视乳头水肿或萎缩。
（3）妨碍眼球运动
肿瘤可侵入眼球外肌肉，导致其肥大和纤维化。除了病变局限在眼眶的三分之一外，还有不同程度的眼动障碍。最常见的是直肌和上颌面部肌肉运动不足。有时会出现上睑下垂。
3、并发症
（1）出血
由于肿瘤血管壁的厚度不同，常因颈内静脉压增高引起眼眶内出血，血液或弥漫向前吸收，或形成血肿、溶血。血流量前值可见皮下和结膜下出血，常反复出血是儿童期自发性出血最常见的原因。
（2）丧失视力
静脉内血栓，血流阻塞，肿瘤体积突然增大，或由于薄壁畸形血管出血，特别是眶尖血肿，视神经压迫，影响血液供应，视力，甚至黑膜。
02对于该类疾病的检查要根据患者的具体的情况进行治疗
1、预期的检查
医生将首先对眼睛进行眼前屈伸、眼球运动检查、视力检查等物理检查，初步判断眼睛病变情况。随后可进行病理检查、X线、超声波、CT、MRI等，以明确诊断。
2、医学检查
（1）检查眼睛的运动
医生会将手指放在患者眼前30到40厘米之间，让患者的眼睛用手指移动，看看是否有任何眼球运动障碍。
（2）视觉检查
医生检查病人的视力是否受损，患者被检查眼眶肿块和眼睛肿胀，以确定他们是否符合与眼眶静脉血管瘤相关的特征。
3、成像检查
（1）X线
虽然该病是一种恶性肿瘤，但发生于眼眶壁发育期，眼窝腔长大，可见眶内静脉结石。
（2）超声
检查是简单和经济的，以检测是否存在肿胀，并表明是否界线清楚，肿块是规则的形状。结果表明，眶内固体占位性病变形态不规则，常伴有斑点，无回声，可被压缩变形。
病变的位置和边界可以比B超更清楚地显示出来。CT示肿块呈不规则、边界不清、异质性。观察到单个或多个静脉肾结石，并在静脉内加强造影剂。眼眶静脉血管瘤的诊断是准确的，可以清楚地显示肿瘤的位置、形状、边界和范围。
4、病理检查
病灶活检是主要的诊断方法。肿瘤呈微紫色，缺乏完整的包膜，血管在不相交的分段或类似葡萄的区段中凝血或与纤维结合。显微镜下，各种大小的静脉都是间质的，有丰富的纤维组织，有些血管壁很大，只有几层平滑肌。有些血管壁很厚，周围有纤维组织。标本通常由扩张、出血的淋巴管和横纹肌骨骼纤维组成。
03对于该病的诊断要根据患者的情况来进行专门性的诊断
1、诊断原则
该病常发生在儿童期，患者可出现单侧进行性眼球突出，一般体征不明显。诊断可由眼眶上区的软瘤、复发性出血和穹窿内的血管肿块的医生作出。但还需要经常结合相关病理学、放射学等检查，才能明确。
2、鉴别诊断
（1）淋巴导管肿瘤
临床超声类似于淋巴管。有时病变突然出血，可引起眼球突出加重，容易误诊为恶性肿瘤。一些病变由于体位较轻，临床和影像学上不易与静脉曲张鉴别。
（2）横纹肌肉瘤及炎性假瘤
髓内静脉血管瘤有时发展迅速，特别是当肿瘤出血时，眼球突出可能突然增加，应与横纹肌肉瘤和炎性假瘤区别开来，两者都是低回声和缺乏腔内回声。多普勒超声显示血流量和动脉频谱丰富。静脉血管瘤的特点是管状无回声区，可以压迫闭锁，没有或很少的彩色血流，这就是静脉频谱。
（3）静脉曲张的眶内静脉
患者可接受静脉回流压力增高、缬沙瓦试验、颈静脉压迫试验或下肢定位推拿试验，眼眶静脉曲张的临床表现无明显变化。眼眶静脉血管瘤试验过程中出现以下变化：眼眶静脉瘤的表面病变范围扩大，肿胀程度增加，病理血管的脱离和扩张程度更加明显。
深病变主要表现为眼球突出增多，眼球更加突出，一些患者病程长，眶脂肪和其他软组织压迫性萎缩，患者眼球凹陷，此时眼球从压迫状态到凹陷。眼眶静脉曲张流速缓慢，易形成血栓和自发性出血，眼窝静脉血管瘤很少发生自发出血。
结语：患者必须积极配合医生治疗，术后护理要预防感染，平时要避免疲劳与眼睛的接触，严格遵守医生的嘱咐，如有不适，随时就诊。病人避免弯腰、低下头和剧烈运动。视力预后良好，无大出血，及时切除肿瘤可预防并发症发生。
