淋巴瘤也称为恶性淋巴瘤，系人体淋巴细胞在不同发育、分化阶段的恶性增殖所形成的恶性肿瘤，根据组织细胞学的特点，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。
淋巴瘤的发病原因
根据GLOBALCAN数据，世界人口淋巴瘤标化发病率为5.1/10万，我国肿瘤登记地区淋巴瘤的发病率为6.68/10万。近20年期间，我国淋巴瘤发病率和死亡率均有不同程度的升高。淋巴瘤发病率具有性别、地域、年龄差异，总体发病率趋势男性高于女性，城市高于农村，事实上，世界淋巴瘤分布图与世界人均国内生产总值分布图惊人的相似。
增加霍奇金淋巴瘤发病风险的外部环境因素，包括阑尾切除术、扁桃体切除术、湿疹及吸烟。
此外，EB病*感染也被认为与霍奇金淋巴瘤发病相关，在一些系列研究中，年轻时期罹患传染性单核细胞增多症病史为EB病*阳性经典型霍奇金淋巴瘤的危险因素，发病的中位时间约在感染传染性单核细胞增多症后2.9年。
发病风险增高的相关因素
1、既往或者家族有淋巴瘤病史。
2、先天性或获得性免疫缺陷，例如器官或造血干细胞移植后、艾滋病等，例如，肝脾T细胞淋巴瘤见于有实质性器官移植或其他免疫缺陷疾病史的青年男性患者中。
3、环境暴露：除草剂、杀虫剂、木屑、有机溶剂；阑尾切除术、扁桃体切除术、湿疹、吸烟、慢性感染等。
举例来说，脓胸相关淋巴瘤最被认为是在肺结核人工气胸治疗或者结核性胸膜炎形成的过程中由慢性结核性脓胸基础上发展而来的，与EB病*关系密切。
此外，粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤也被认为与慢性免疫刺激感染相关。我国黏膜相关淋巴组织淋巴瘤发病率明显高于西方国家，占所有淋巴瘤的11.6%，这可能与我国幽门螺旋杆菌感染率较高有关，感染可导致的长期慢性抗原刺激与这些淋巴瘤的发生、发展相关，而清除潜在的对应的感染可以使很多患者肿瘤缩小。
人类T细胞白血病/淋巴瘤病*I型（HTLV-I）、人类疱疹病*8型（HHV-8）、HCV感染分别与成人T细胞白血病/淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤相关。
淋巴结肿大不等于淋巴瘤
出现哪些症状时，要警惕自己患上了淋巴瘤呢？淋巴瘤是不是均表现为淋巴结肿大呢？浅表部位的淋巴瘤的确常常表现为无痛性肿大的淋巴结，我们一般认为：颈部和腋窝淋巴结大于1cm或锁骨上淋巴结大于0.5cm或腹股沟淋巴结大于1.5cm为异常肿大淋巴结。
一些深部的淋巴结肿大无法触及，但却可以产生器官压迫相关症状，例如：纵隔淋巴结肿大压迫食管、气管、上腔静脉等大血管，可致吞咽困难、咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征；腹主动脉旁淋巴结或肠系膜淋巴结等腹腔淋巴结肿大压迫输尿管可出现腹痛或腰背痛等。
除了局部压迫外，淋巴瘤也常常侵犯结外淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、肝脏、脾脏、胃肠道、皮肤，引起相应组织器官受损的症状。例如结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织，表现为鼻塞、鼻出血和面部肿胀，病变局部可见溃疡性新生物形成，也可造成局部骨质破坏肿胀。
是不是所有淋巴结肿大都需要就医呢？一项荷兰的研究发现在个淋巴结肿大的患者中，仅有10%的患者被医生判断需要进行活检，只有1.1%的患者的淋巴结肿大与恶性肿瘤相关。
因此，发现淋巴结肿大时，不用盲目焦虑，许多肿大的淋巴结与局部炎症相关。但对以下情况，医院就诊：
无明显诱因的淋巴结肿大
淋巴结持续性肿大超过两周，或进行性增大
淋巴结质硬或活动度不佳
伴有全身症状，例如盗汗、发热、体重下降
治疗淋巴瘤不止化疗一种手段
一旦确诊为淋巴瘤，是不是都要进行化疗呢？
事实上，淋巴瘤临床异质性强、诊断标准与治疗方式各异，不同病理亚型的患者需要制定不同的治疗/随访策略。
侵袭性淋巴瘤的治疗，通常选择以内科治疗为主的综合治疗模式，而惰性淋巴瘤的治疗则需要根据治疗指征来决定开始治疗的时机。需要结合患者的年龄、体力状况、淋巴瘤病理类型、分期、预后分层进行综合评定以制定个体化治疗策略。
部分惰性淋巴瘤患者可以在专业建议下选择观察等待，例如1/2级滤泡性淋巴瘤；部分惰性淋巴瘤则可以通过放疗达到根治，例如IA/IIA期无大肿块的结节淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤，部分Ⅰ/Ⅱ期、1/2级滤泡性淋巴瘤，部分局限期粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤，I期无超腔侵犯的结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。上述亚型疾病进展慢、多局限，均可能通过放疗达到治愈。
链接：“复旦肿瘤”淋巴瘤科特色
医院成立了淋巴瘤多学科综合治疗组，在首席专家洪小南教授的带领下，整合放疗科、病理科、影像诊断科、核医学科等多个科室，建立多学科诊疗团队。
年成立了沪上首个淋巴瘤专科，进一步强化对淋巴瘤的核心治疗技术的提升，包括建立了造血干细胞移植和CAR-T治疗团队，致力于为淋巴瘤患者提供全病程的诊疗服务。
淋巴瘤多学科诊治团队汇集了以洪小南教授、陶荣教授、曹*宁教授等国内著名临床专家在内的内科治疗团队，以病理科李小秋教授领衔的病理诊断团队，以放疗科马学*教授领衔的放疗团队和以张盛箭教授、刘晓晟教授、蒋津津教授领衔的影像团队等，定期进行疑难病例讨论。基于最佳临床实践证据对淋巴瘤患者全程规范化治疗，对于复发/难治疾病积极开展临床研究，参与国际、国内的临床试验外，还针对我国的发病比例高，特殊类型的淋巴瘤设计开展了多项临床研究，特别是针对NK/T细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤这些亚型的研究已在国内外专业杂志发表一系列的原创性成果，达到了国内外领先水平。
（作者陶荣为医院淋巴瘤科主任，姜时雨为淋巴瘤科医师）
作者：陶荣姜时雨
编辑：唐闻佳
责任编辑：樊丽萍
图：本报资料图
*文汇独家稿件，转载请注明出处。
